RELATO DE CASO: HISTOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Abstract

Introdução: Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma neoplasia rara, com maior prevalente na infância e com incidência em adultos de 1:1.000.000 com idade médiana de 34 anos. A proliferação clonal de células dendríticas leva a uma infiltração local ou difusa em órgãos. Possui apresentação clínica heterogênea, lesões são mais comum em pele e óssos, podendo se manifestar em outros orgâos como pulmões, fígado, medula óssea e órgão endocrinológicos. Lesões cutâneas podem ser difusas, lesões papulovesiculosas ou dermatite seborreica-símile. O diagnóstico é realizado por biopsia com anatomopatológico demostrando células de Langerhans (CL) e perfil imunohistoquimico presentes CD1a, CD207 e S-100 na superfície das células. 60% dos casos podem ter a mutação no gene V600E-BRAF. Objetivos: Apresentar um caso de HCL com acometimento cutâneo e recidivado após a primeira linha de tratamento, discutir novas possibilidades de tratamento a partir da fisiopatologia da doença. Caso clínico: Paciente V.A.G.R, sexo masculino, 53 anos, sem comorbidades, referia quadro de lesões cutâneas em região de couro cabeludo, intertriginosas em virilhas e região interglútea, tronco e membros inferiores com evolução há 4 anos. As lesões possuíam característica erosiva associado a presença de exudato seropurulento. Devido a secreção de lesões em grande quantidade, no momento paciente possuía importante prejuízo social com necessidade do uso de fraudas e compressas em locais acometidos. Realizado duas biopsias de pele, uma delas apresentou análise histológica compatível com proliferação histiocitária e imunofenotipágem positiva para AE1/AE3, CD1a, CD45 LCA parcial, CD68, Ki-67 80%, Proteína S-100. Pesquisa de mutação BRAFV600E negativa. Demais exames para estadiamento da doença demonstrou ausência de outros orgãos acometidos. Submetido a tratamento quimioterápico com ARA-C 100 mg/m2 D1-D5 a cada 28 dias, realizado 12 ciclos, com controle parcial da doença. Após 7 meses do término de tratamento, apresentou recidiva da doença com piora das lesões cutâneas. Optado então por nova terapia com uso de hidroxiureia (HU), dose máxima alcançada 1.500 mg/dia. Após início do tratamento, paciente apresenta regressão importante de lesões cutâneas, toxicidade tolerada e importante ganho na qualidade de vida. Discussão: Não há um consenso para o manejo de HCL, estudos sugerem o uso de vimblastina e prednisona ou citarabina, como possibilidade de primeira linha de tratamento. Dado que as CDs surgem a partir de células precursoras mieloides, dando origem as CLs, terapias dirigidas contra células mieloides podem ser eficazes no tratamento da doença. A Hidroxiureia bloqueia a síntese de DNA de células mieloides pela inibição da ribonucleotídeo redutase, sendo eficaz em neoplasias de origem mieloide. Em um estudo de coorte realizado em Hospital Texas Children's, 15 pacientes foram selecionados com doença cutânea ou óssea refratária a primeira linha de tratamento. Os doentes foram tratados com HU dose máxima tolerada. Foi demonstrado que 80% dos pacientes tiveram resposta a exposição a HU (53% resposta completa e 27% resposta parcial). Conclusão: O manejo da HCL na atualidade ainda é um desafio e carece de estudos clínicos que demostrem maiores níveis de evidência no seu tratamento. A HU possui o benefício de baixo custo, facilidade de administração e efeitos adversos bem estabelecidos, podendo revelar-se um método seguro e uma opção terapêutica eficaz para o controle da doença apresentada.