REAÇÃO LEUCEMÓIDE PARANEOPLÁSICA EM SARCOMA PLEOMÓRFICO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução/Objetivo: Reação leucemóide é definida como leucometria maior que 50.000/mm3, com predomínio de neutrófilos, sem associação com malignidade hematológica. A reação leucemóide paraneoplásica (RLP) ocorre na maioria das vezes associada à secreção de citocinas tumorais por tumores sólidos, sobretudo o fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), e sarcomas de diferentes origens podem ser produtores dessa citocina. A RLP é rara e marcador de mau prognóstico. Esse trabalho tem como objetivo destacar que a RLP pode sugerir inicialmente neoplasia hematológica e, portanto, deve ser investigada com diligência. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, de 51 anos, pardo, natural do Rio de Janeiro, hígido, internou para investigação de leucocitose presente em exame externo de 80000 células/mm3, por suspeita de leucemia. Nos dois meses anteriores, apresentou quadro de emagrecimento associado à constipação e sudorese noturna. Ao exame físico, possuía massa palpável em região de flanco direito e não apresentava linfonodomegalia, visceromegalia ou alterações cutâneas. Laboratório da admissão: sorologias negativas, hemoglobina de 11,1 g/dL (normocítica e normocrômica), leucócitos totais de 93700/mm3, com 49661/mm3 de segmentados e plaquetas de 463000/mm3. A imunofenotipagem de sangue periférico não identificou perfil de leucemia aguda ou crônica e a pesquisa de BCR-ABL foi negativa. Em tomografia computadorizada de abdome, foi evidenciada formação ovalada, de contorno lobulado e áreas centrais hipodensas, sugestivas de degeneração cística/necrótica, realce heterogêneo medindo 8,4 × 6,0 × 5,8 cm na região mesentérica na projeção do flanco direito, além de lesão semelhante em contato com músculo íleo psoas direito, de 3,4 × 3,3 cm. Realizou biópsia de massa em região retroperitoneal pela radiointervenção, com resultado sugestivo de lipossarcoma pleomórfico e estudo imuno-histoquímico S100 negativo, actina de músculo liso positiva e multifocal, desmina positiva multifocal, sem critérios imuno-histoquímicos de linhagem epitelial ou hematopoiética. Durante a internação, o paciente evolui com queda da funcionalidade e piora de parâmetros hematimétricos com necessidade transfusional de concentrado de hemácias e plaquetas. Devido a íntima associação da massa mesentérica com grandes vasos, a equipe de cirurgia do hospital contraindicou a exérese da lesão. Assim, foi iniciado quimioterapia (QT) paliativa para sarcoma pleomórfico com ifosfamida e antraciclina. Em 48 horas após a infusão do primeiro ciclo de QT, a leucometria reduziu drasticamente, porém, após 16 dias, o paciente evoluiu para óbito. Discussão: A relação de sarcoma pleomórfico com RLP é pouco explorada na literatura. Neoplasias sólidas mais comumente associadas com RLP são pulmão e rim, mas uma variedade de tumores são descritos, como os sarcomas. O tratamento cirúrgico do tumor subjacente é associado com diminuição da leucometria, porém, sabe-se que quanto mais alta a contagem de leucócitos na apresentação da RLP pior é o prognóstico, sendo marcador de doença agressiva Conclusão: A RLP é um diagnóstico desafiador por se tratar de uma condição de etiologia bastante heterogênea e se basear na exclusão de leucemias agudas e crônicas. A investigação imediata para neoplasias hematológicas é imperativa pois possuem tratamento específico e potencialmente curativo a partir do acompanhamento com o hematologista.