LINFOMA PLASMABLÁSTICO: UMA SÉRIE DE CASOS

Abstract

Introdução/Objetivos: O linfoma plasmablástico (LPB) consiste em um tipo raro e agressivo de linfoma não Hodgkin, mais frequente em pacientes imunocomprometidos, particularmente HIV positivos. Este estudo objetiva descrever os aspectos clínicos e epidemiológicos de uma série de casos de pacientes com diagnóstico de linfoma plasmablástico. Material e métodos: Estudo retrospectivo e descritivo, do tipo série de casos, incluindo 06 pacientes que receberam diagnóstico de linfoma plasmablástico no Hospital Luxemburgo, Belo Horizonte, MG. Resultados: Foram analisados seis pacientes, com predomínio do sexo masculino; a idade variou entre 27 e 83 anos. Apenas dois pacientes não apresentavam infecção pelo HIV. A maioria apresentou estágio avançado, III ou IV. Os pacientes receberam o diagnóstico de linfoma plasmablástico entre junho de 2022 e julho de 2023, todos eles confirmados através de anatomopatológico e imunohistoquímica, com imunofenótipo semelhante às células plasmáticas, ki67 acima de 70%, assim como expressão de MUM1. O transcrito EBER-I do EBV foi testado em cinco pacientes, sendo expresso em quatro deles. Até o momento, somente 2 pacientes completaram o tratamento proposto (um recebeu CHOP e o outro EPOCH; apenas o segundo com avaliação de resposta, sendo essa completa). Dois pacientes não iniciaram o tratamento (um considerado inelegível e o segundo faleceu antes da confirmação diagnóstica). Um dos pacientes foi tratado com radioterapia e, em seguida, quimioterapia (EPOCH e Bortezomibe); entretanto, faleceu após o 1ºciclo. Por fim, um dos pacientes ainda aguarda início de tratamento com EPOCH. Discussão: Conforme observado na nossa série de casos e na literatura, o linfoma plasmablástico se apresenta de forma agressiva, acometendo predominantemente pacientes imunocomprometidoos. Na análise imunohistoquímica, destaca-se alto índice de proliferação, expressão de CD38, CD138, MUM1, PRDMI/BLIPM1, XBP1 e ausência de marcadores de linfócitos B, como CD19, CD20 e PAX5, o que também foi observado no estudo. Há associação com EBV em cerca de 70% dos casos. Até o presente momento, não há consenso sobre o melhor tratamento do LPB. O NCCN recomenda esquemas intensivos de quimioterapia, como EPOCH; algumas séries de casos relataram benefício com adição de Bortezomibe. O prognóstico é reservado, com elevadas taxas de recidiva (sobrevida livre de progressão média de 6 meses). Conclusão: O LPB apresenta desafios quanto ao diagnóstico e, principalmente, em relação ao tratamento, ainda sem consenso e com resultados insatisfatórios, devido a sua raridade, agressividade e predomínio nos países pobres. Neste estudo, observamos concordância com os dados epidemiológicos da literatura mundial.