Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia (Sep 2012)
Índice hemolítico: una aproximación a los subfenotipos clínicos en niños con drepanocitosis Hemolytic index: an approach to clinical subphenotypes in children with sickle cell disease
Abstract
Se realizó estudio prospectivo con el objetivo de calcular el índice hemolítico y determinar su asociación con las manifestaciones clínicas y de laboratorio. Se incluyeron 40 niños con anemia drepanocítica y Sbº talasemia atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología entre los años 2009-2010. El índice hemolítico se calculó a partir de los valores de deshidrogenasa láctica, bilirrubina y reticulocitos, utilizando el análisis de componentes principales, con media 0 y rango entre -3 y 3. Se compararon los pacientes del grupo 1, con índice hemolítico menor del 33 percentil (-3 a -0,71; n=13), con los pacientes del grupo 2, con índice hemolítico mayor del 66 percentil (0,84 a 3; n=14). En los pacientes del grupo 2 fue más frecuente el síndrome torácico agudo (38,5 % vs. 78,6 % p=0,034) y la enfermedad cerebrovascular (0 % vs. 28,6 %; p=0,037). La prevalencia de asma bronquial (p=0,080) e hipertensión arterial sistólica (p=0,076) tuvo tendencia a ser mayor en el grupo 2. El 42,9 % de los pacientes del grupo 2 tuvieron una velocidad de regurgitación tricuspídea ≥ 2,5 m/s, lo que no ocurrió en ningún paciente del grupo 1 (p=0,007). En el grupo 2 fueron más frecuentes las transfusiones (p=0,021) y el uso de hidroxiurea (p=0,081). La correlación de la velocidad de regurgitación tricuspídea con el índice hemolítico (r=0,61; pA prospective study was performed in order to calculate the hemolytic index and determine its association with clinical and laboratory manifestations. Forty children with sickle cell anemia and Sß º thalassemia treated at the Institute of Hematology and Immunology from 2009 to 2010 were included in this study. The haemolytic index, with mean 0 and range between -3 to 3, was calculated from the values of lactate dehydrogenase, bilirubin and reticulocytes, using the principal component analysis. We compared patients in group 1 with less than 33 hemolytic index percentile (-3 to -0.71, n = 13), patients in group 2 with hemolytic index greater than 66 percentile (0.84 to 3; n = 14). Acute chest syndrome (38.5 % vs. 78.6% p = 0.034) and cerebrovascular disease (0 % vs. 28.6 %, P = 0.037) were more frequent in patients of group 2. The prevalence of asthma (p = 0.080) and systolic blood pressure (p = 0.076) tended to be higher in group 2; 42.9 % of patients in group 2 had tricuspid regurgitation velocity ? 2.5 m / s, which did not occur in any patient in group 1 (p = 0.007). Transfusions (p = 0.021) and the use of hydroxyurea (p = 0.081) were more frequent in group 2. The correlation of the tricuspid regurgitation velocity with haemolytic index (r = 0.61, p <0.0001) was significantly higher than other markers of hemolysis included in this analysis. This haemolytic index allows differentiating patients with hemolytic phenotype who have a characteristic clinical behavior.
