Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA A TUBERCULOSE MILIAR DISSEMINADA: UM RELATO DE CASO

  • IM Almeida,
  • MFGM Fernandes,
  • LM Pinheiro,
  • CM Lucini,
  • PHG Portal,
  • LM Prestes,
  • DV Alves,
  • KDS Martins,
  • MY Castro,
  • JWO Romanov

Journal volume & issue
Vol. 46
p. S1134

Abstract

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Objetivos: O presente estudo tem como objetivo analisar um caso de linfo-histiocitose hemofagocítica (LHF) secundária à tuberculose miliar disseminada, assim como estudar as relações existentes entre essas duas patologias. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 24 anos, previamente hígido, com histórico de tuberculose hepática tratada há 2 anos. Iniciou há 25 dias quadro de tosse produtiva com hemoptise, dispnéia, febre diária, diaforese noturna e perda ponderal de 13 Kg. Ao exame físico notava-se hepatoesplenomegalia dolorosa a palpação e ausculta pulmonar com roncos difusos. Os exames complementares evidenciaram pancitopenia com hemoglobina 6,1 g/dL, hematocrito 18.4%, plaquetas 7.000/mm3, leucocitos 2.660/mm3 e linfocitos 452/mm³. Desidrogenase láctica de 6.355 U/L, além de elevação de transaminases. A tomografia computadorizada de tórax revelou inúmeros micronódulos pulmonares de distribuição randômica dispersos difusamente no parênquima, com opacidades parenquimatosas no hemitórax esquerdo e lobo médio direito, apresentando escavações de tamanhos variados e alguns com paredes espessadas e opacidades atelectásicas. A tomografia de abdomen apresentou hepatoesplenomegalia com moderada quantidade de líquido livre na pelve e pequena quantidade no abdome superior. As sorologias para HIV, HBsAg, Anti HBs, HTLV, HCV, e VDRL apresentaram-se negativas. A suspeita diagnóstica foi confirmada com a dosagem de triglicerídeos 401 mg/dL e ferritina 33.000 ng/dL associado a citopenias. O tratamento foi iniciado com Levofloxacino, Amicacina e Etambutol. Paciente evoluiu com transferência para hospital especializado para seguimento do tratamento. Discussão: A LHF é uma síndrome de ativação imunológica que pode ser desencadeada por infecções, malignidades ou doenças autoimunes. Neste caso, a LHF foi secundária à tuberculose miliar disseminada, uma condição severa que envolve múltiplos órgãos, como evidenciado pelos micronódulos pulmonares e hepatoesplenomegalia. A relação entre tuberculose e LHF é rara e preocupante, pela severidade das duas condições podendo levar a um quadro clínico mais grave. O diagnóstico de LHF é sustentado pela presença de sintomas como febre persistente, hepatoesplenomegalia e citopenias, além de exames como triglicerídeos elevados e ferritina extremamente alta. Esses achados estavam presentes no paciente, que também apresentou pancitopenia significativa e níveis elevados de LDH. A tuberculose miliar disseminada, confirmada pela cultura positiva para tuberculose, é frequentemente associada a estados de imunossupressão. A coexistência com LHF, embora rara, pode agravar significativamente a condição do paciente, exigindo uma abordagem terapêutica abrangente e agressiva. Este caso destaca a importância de considerar diagnósticos diferenciais e adicionais em pacientes com infecções graves e sintomas hematológicos inexplicados ou atípicos, sendo a identificação precoce da LHF e o início imediato de tratamento são cruciais para melhorar o prognóstico e a sobrevida desses pacientes, especialmente em contextos de infecções graves paralelas. Conclusão: A LHF secundária à tuberculose miliar disseminada é uma condição rara, mas com prognóstico favorável quando o diagnóstico é feito precocemente e o tratamento é adequado. Assim, o relato ressalta a importância de conscientizar a comunidade médica sobre as relações entre essas duas patologias.