Left atrial dysfunction in light-chain cardiac amyloidosis and hypertrophic cardiomyopathy – A comparative three-dimensional speckle-tracking echocardiographic analysis from the MAGYAR-Path Study

Abstract

Introduction: While cardiac amyloidosis (CA) is a rare systemic disease characterized by extracellular deposition of protein-derived fibrils, hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is histopathologically characterized by myocyte hypertrophy and disarray, interstitial fibrosis, and small intramural coronary arteriole dysplasia. The aim of the present study was to compare left atrial (LA) volumetric and functional characteristics between light-chain (AL) CA and HCM by three-dimensional (3D) speckle-tracking echocardiography (STE). Methods: The AL-CA group initially consisted of 17 patients with AL-CA, but one patient was excluded due to inadequate image quality, and so the study population consisted of 16 patients (mean age: 64.0±9.6 years, five men). Their results were compared with data on 20 age-matched HCM patients (mean age: 59.8±5.2 years, 10 men) and on 16 age-matched healthy controls (mean age: 58.2±7.2 years, six men). Complete two-dimensional Doppler echocardiography and 3D-STE were performed in all cases. Results: Significantly increased LA volumes were observed in both AL-CA and HCM compared with the control group. Only active atrial emptying fraction was found to be significantly reduced in AL-CA patients compared to controls. Peak global and mean segmental circumferential, longitudinal and area strains showed significant reductions in AL-CA patients compared with controls, but only peak mean segmental longitudinal strain differed significantly between HCM patients and controls. While no differences were demonstrated in global and mean segmental strain at atrial contraction between HCM patients and controls, AL-CA patients showed reductions in certain strain parameters compared to controls and HCM patients. Conclusions: Different patterns of LA functional characteristics were demonstrated in AL-CA and HCM patients by 3D-STE. Resumo: Introdução: A amiloidose cardíaca (CA) é uma doença sistémica rara, caracterizada pela deposição extracelular de fibrilhas derivadas das proteínas; por outro lado, a miocardiopatia hipertrófica (HCM) é caracterizada do ponto de vista histopatológico por hipertrofia e desorganização dos miócitos, fibrose intersticial e displasia das pequenas arteríolas coronárias intramurais. No presente estudo fomos comparar as características volumétricas e funcionais da aurícula esquerda (AE) entre a CA de cadeias leves (AL) e a HCM com ecocardiografia speckle-tracking tridimensional (3DSTE). Métodos: A população do estudo foi constituída por 17 doentes com AL-CA, foi excluído um doente por deficiente qualidade de imagem. Desse modo, o grupo final de AL-CA consistiu em 16 doentes (média de 64,0 ± 9,6 anos, cinco homens). Os resultados desse grupo foram comparados com os de 20 doentes com HCM emparelhados por idade (idade média: 59,8 ± 5,2 anos, 10 homens) e com 16 controlos saudáveis igualmente emparelhados por idade média: 58,2 ± 7,2 anos, seis homens). Em todos os doentes foi feito ecocardiograma Doppler bidimensional e 3DSTE. Resultados: Os volumes da AE foram significativamente maiores nos doentes com AL-CA e com HCM comparados com o grupo controlo. Apenas a fração de esvaziamento auricular ativo foi significativamente mais baixa nos doentes com AL-CA em comparação com o grupo de controlo. Apesar de os strains de pico e médio segmentares, circunferenciais, longitudinais e em área serem significativamente mais baixos nos doentes com AL-CA por comparação com o grupo controlo, apenas o strain longitudinal segmentar médio de pico foi significativamente diferente entre os doentes com HCM e os do grupo de controlo. Apesar de não ter sido possível demonstrar diferenças no strain segmentar global e médio entre os doentes com HCM e o grupo de controlo, no caso dos doentes com AL-CA observou-se redução em alguns parâmetros de strain por comparação quer com o grupo de doentes com HCM quer com o grupo de controlo. Conclusão: Foi possível demonstrar a presença de diferentes padrões funcionais da AE por 3DSTE em doentes com amiloidose cardíaca e miocardiopatia hipertrófica. Keywords: Echocardiography, Function, Left atrium, Three-dimensional, Speckle-tracking, Hypertrophic cardiomyopathy, Cardiac amyloidosis, Palavras-chave: Ecocardiografia, Função, Aurícula esquerda, Tridimensional, Speckle-tracking, Miocardiopatia hipertrófica, Amiloidose cardíaca