Le carcinome neuro-endocrine cutané primitif: à propos d'un nouveau cas et revue de la littérature

Abstract

Le carcinome neuro- endocrine cutané primitif (CNEC) est une tumeur cutanée rare et agressive du sujet âgé, favorisée par le soleil et l'immunodépression. Elle est caractérisée par une évolution agressive avec un fort taux de récidive, une évolution ganglionnaire régionale et un risque de métastases à distance. Nous rapportons un cas de cette tumeur chez un patient âgé de 67 ans sous forme d'un placard nodulaire hémorragique mesurant 16 /14 cm. Le patient a bénéficié d'une exérèse chirurgicale large avec couverture de la perte de substance par un lambeau musculo-cutané du muscle grand dorsal, un curage ganglionnaire axillaire et une radiothérapie adjuvante. Après un recul de 2 ans et 2 mois, le patient est toujours vivant sans métastase ni récidive. La littérature étant pauvre, la prise en charge diagnostique et thérapeutique est controversée et donc hétérogène. Globalement le pronostic est mauvais, et certains paramètres corrélés au pronostic sont précisés.

Keywords

• carcinome neuro- endocrine cutané primitif
• ganglion sentinelle
• traitement chirurgical
• radiothérapie
• surveillance