RELATO DE CASO: VASCULITE PRIMÁRIA DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM PACIENTE COM DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PHILADELPHIA POSITIVO PÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO HAPLOIDÊNTICO

Abstract

O conhecimento sobre complicaçoes associadas ao transplante de medula óssea, bem como ao uso de manutenção pós transplante de medula é uma área em constante evolução. Relatamos por meio deste o caso de uma paciente com leucemia linfoblástica aguda BCR ABL positivo em uso de manutenção com inibidor de tirosino kinase pós transplante de medula óssea com apresentação neurológica rara. Trata-se de paciente do sexo feminino, 21 anos, diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda philadelphia positivo P190 em maio de 2020. Iniciado protocolo GRAAPH 2005, posterior uso de blinatumumabe e dasatinibe (pré transplante de medula óssea alogênico) devido a positividade de Doença Residual Mensurável (DRM) por citometria de fluxo. BCR-ABL pré transplante de 0,017 e citometria de fluxo negativa. Foi submetida a Transplante de Células Tronco Hematopoiéticas (TCTH) em 19/02/2021 (doador haploidêntico) com condicionamento mieloablativo (FluTBI1200). Iniciou manutenção com dasatinibe 100 mg pós transplante com necessidade de redução de dose para 80 mg e posteriormente para 60 mg por intolerância. Houve posterior suspensão definitiva (3 anos pós TCTH) devido a internação por alterações neurológica. Na ocasião estava com resposta completa com DRM negativa por biologia molecular. Não teve doença do enxerto contra o hospedeiro crônica. Foi internada devido a início subagudo de diplopia e alterações de equilíbrio 3 anos e 2 meses pós TCTH. Avaliação de quimerismo mais recente é completo do doador, bem como avaliação de recaída de doença tanto em medula óssea como em sistema nervoso central foram realizadas, sem evidência de recaída. O quadro neurológico foi de acidente vascular cerebral isquêmico de diferentes territórios vasculares associado a achados de estenose de diferentes artérias cerebrais, impressão pela neurologia de vasculite primária de sistema nervoso central. Avaliada por reumatologia e a propedêutica de outros territórios vasculares não mostrou achados semelhantes em outros territórios vasculares, além de avaliação reumatológica laboratorial sem provas reumatológicas positivas. Não realizou biópsia de áreas de vasculite. Foi tratada com ciclofosfamida (1g e pulsoterapia com metilprednisolona e posterior uso de prednisona 1 mg/kg para tratamento de vasculite de sistema nervoso central, além da suspensão de dasatinibe acima relatada pela possibilidade de associação com a droga. Evoluiu com melhora clínica, ressonância nuclear magnética de reavaliação com achados semelhantes, sem atividade de vasculite e sem novas áreas isquêmicas. Trata-se de caso desafiador em paciente pós transplante de medula óssea com vários diagnósticos diferenciais. Há relatos de caso com de doença do enxerto contra hospedeiro de acometimento em sistema nervoso central isolado, embora muito raros. Há, ainda, possibilidade de associação de acidente vascular cerebral associado ao uso do inibidor de tirosina kinase que também é encontrada em literatura. O relato do presente caso se mostra de interesse devido a sua raridade, com objetivo de exposição desta apresentação clínica para casos de ocorrência no futuro.