Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA COM CRISE BLÁSTICA LINFOIDE B: RELATO DE CASO

  • ABD Manduca,
  • FF Camargo,
  • ET Saito,
  • JA Souza,
  • LQ Marques,
  • DSC Filho,
  • FM Marques,
  • MDS Pastori,
  • KP Melillo,
  • LLM Perobelli

Journal volume & issue
Vol. 46
p. S498

Abstract

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Introdução: Embora a Leucemia Mieloide Crônica (LMC) geralmente siga um curso indolente, ela pode evoluir para uma fase mais agressiva conhecida como crise blástica, podendo manifestar-se como uma crise blástica mieloide ou linfoide. Aproximadamente 75% das crises blásticas na LMC são de tipo mieloide, enquanto cerca de 25% são linfoides. A crise blástica linfoide, embora menos comum, representa um desafio significativo, pois está associada a uma piora no prognóstico e a uma resposta terapêutica mais complexa. A compreensão da evolução para a crise blástica linfoide é crucial para o manejo adequado da LMC, pois envolve uma mudança no perfil celular e nos padrões de expressão genética. Objetivo: Relatar um caso de paciente com LMC em crise blástica linfoide B. Relato de caso: Homem, 56 anos, com diagnóstico de LMC fase crônica desde novembro/22, iniciou tratamento com Imatinibe em Janeiro/23 na dose de 400 mg ao dia, apresentando resposta molecular completa. Durante acompanhamento ambulatorial evoluiu com sintomas constitucionais em novembro/23 e interna em janeiro/23 com lesões orais, furunculose em axilas e surgimento de 85% de blastos em sangue periférico. Realizada avaliação medular com mielograma sugestivo de crise blástica. Imunofenotipagem por citometria de fluxo com demonstração de 81,17% células blásticas linfoides B, perfil imunofenotípico positivo: CD19, CD34, TdT, CD79a fraca intensidade, CD10 parcial (36,12); CD81, CD38, CD58, CD45 fraca intensidade, CD86 parcial, CD73/304, CD66c/123. Perfil imunofenotípico negativo: MPO, CD3, CD15, CD4, CD8, CD56, DC7, CD11b, CD20, NG2, CD13, CD3 citoplasmático. Realizado diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica em crise blástica linfoide B. Iniciado protocolo GRAAPH associado a Dasatinibe 140 mg por dia. Após indução, paciente realizou novo estudo medular com pesquisa de doença residual mínima negativa. Paciente foi submetido a TMO Alogênico, apresentando enxertia neutrofílica no D+16 e plaquetária no D+17. Discussão: A crise blástica linfoide B na LMC, marcada por uma alteração significativa na biologia da doença, representa uma fase agressiva da doença, caracterizada pela transformação das células leucêmicas em células blásticas linfoides imaturas. O caso relatado evidencia a complexidade e a gravidade associadas a essa fase da LMC. A presença de células blásticas linfoides B não apenas implica em mudanças do manejo clínico e terapêutico. O acompanhamento frequente dos parâmetros clínicos e laboratoriais é crucial para identificar precocemente a evolução para a crise blástica linfoide B e ajustar o tratamento conforme necessário. Conclusão: A introdução de ITK tem revolucionado o manejo da LMC, mas a crise blástica permanece um desafio, frequentemente exigindo estratégias terapêuticas mais agressivas e o uso de TMO para alcançar a remissão duradoura.