OSTEOGÊNESE IMPERFEITA

Abstract

Osteogênese imperfeita é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e causada por alterações no colágeno tipo 1. A incidência em nosso meio ainda é desconhecida. O espectro clínico varia de casos leves a graves. Fraturas de repetição, deformidades ósseas e baixa estatura são os achados mais comuns. O principal diagnóstico diferencial é com maus tratos na infância. Ao tratamento de suporte tem sido acrescido o uso de bisfosfonados – drogas que inibem a reabsorção óssea –, com resposta positiva na diminuição das fraturas e aumento da densidade mineral óssea. Unitermos: Osteogênese imperfeita, fragilidade óssea, fraturas, infância.

Keywords

• Osteogênese imperfeita
• fragilidade óssea
• fraturas
• infância