MIELOMA MÚLTIPLO DEFLAGRADO COM SÍNDROME PARANEOPLÁSICA DE ENCEFALITE AUTOIMUNE

Abstract

Objetivo: : Primário: Descrever um caso de um paciente diagnosticado com mieloma múltiplo com apresentação inicial de síndrome paraneoplásica de encefalite autoimune com anticorpo anti GAD, determinada pela clínica de encefalite límbica com anticorpo sérico em alta titularidade e síndrome Stiff Person. Essa sobreposição nunca foi descrita antes e mesmo a associação de Stiff Person ou encefalite autoimune com mieloma múltiplo sozinhas é rara, com cada uma descrita em apenas dois casos previamente. Objetivo secundário: Descrever um possível evento adverso inédito relacionado com a infusão do daratumumabe. Material e métodos: Estudo observacional de braço único a partir de coleta de dados de prontuário eletrônico. Resultados: Com a apresentação grave e atípica do caso devido a síndrome paraneoplásica, foi imprescindível iniciar a quimioterapia e manter sua administração a despeito dos possíveis eventos adversos apresentados pelo paciente, pois com o tratamento foi possível controlar o quadro neurológico, que foi a base dos sintomas do paciente e a doença de base. Discussão: A associação da síndrome de Stiff Person com mieloma múltiplo, é muito rara, sendo publicada em dois casos aparecendo durante o tratamento, mas nunca descrita ao diagnóstico, e a combinação com encefalite autoimune também é rara, sendo relatada em apenas dois pacientes com mieloma múltiplo e um com plasmocitoma solitário intracraniano. Além de toda individualidade das situações, a apresentação de encefalite autoimune anti GAD positiva com Stiff Person nunca foi descrita previamente. A encefalite autoimune tem conhecida associação com outras neoplasias, porém a apresentação clínica do paciente que consistiu em alteração comportamental e cognitiva, presença do anticorpo descarboxilase do ácido glutâmico e Stiff Person está mais comumente associada a neoplasia de pulmão de pequenas células. Frente a isso, o paciente foi submetido ao PET-Scan a fim de realizar avaliação óssea para o mieloma e a busca por uma possível outra neoplasia associada. Por mais que não tenha sido encontrada nenhuma evidência, a relação não foi totalmente descartada pois o diagnóstico do câncer pode aparecer até 5 anos após a deflagração da síndrome, mas de acordo com a melhora clínica do paciente após o início do tratamento específico para mieloma múltiplo, ficamos inclinados a considerar essa relação. Um fator confundidor é que o regime terapêutico utilizado tem como base o daratumumabe, droga que mostrou evidência de atividade para encefalite límbica refratária, já utilizada em uma paciente com teratoma e encefalite límbica refratária a múltiplas linhas de tratamento, desta maneira impedindo que consigamos excluir totalmente a relação da síndrome com outra neoplasia ainda não expressa. Interessante ponto foram algumas das intercorrências apresentadas durante a internação que foram possivelmente relacionadas com a administração do daratumumabe, apesar da difícil distinção devido à polifarmácia utilizada para tratamento do paciente. Exacerbação importante do quadro de agitação e confusão mental iniciadas sempre horas após cada administração da droga durante o primeiro ciclo mas não mais nos ciclos subsequentes. Não há descrição desses efeitos adversos com o uso do daratumumabe, porém é possível que isto tenha ocorrido de forma conexa com a apresentação atípica da doença de base e conforme o paciente evoluiu com controle da mesma houve também melhora dos efeitos adversos.