Características clínico-radiológicas y tratamiento del hemangioendotelioma epiteloide pulmonar, reporte de un caso

Abstract

El Hemangioendotelioma Epiteloide Pulmonar es un tumor poco frecuente, de baja prevalencia, con mayor incidencia en el sexo femenino en relación 3:1. El comportamiento clínico es impredecible, siendo los pulmones y el hígado los órganos afectados con mayor frecuencia. Las manifestaciones clínicas son diversas y se presentan con pérdida de peso, tos, hemoptisis, dolor torácico, efusión pleural y disnea. Típicamente se manifiesta en ambos pulmones con presencia de múltiples nódulos e infiltración de la pleura que se descubren incidentalmente por imágenes. La biopsia, histología y la inmunohistoquímica son esenciales para el diagnóstico. Se ha descrito en la literatura mundial diferentes tratamientos no estandarizados desde resección quirúrgica, quimioterapia sistémica, radioterapia y recientemente el uso de factores de crecimiento endotelial vascular, opción de tratamiento prometedora en enfermedad avanzada irresecable. Se describe el caso de un paciente varón de 46 años que presenta Hemangioendotelioma Epiteloide Pulmonar con compromiso bilateral y pleural que recibió quimioterapia sistémica con carboplatino y pemetrexed con respuesta parcial tras el tratamiento de primera línea; continuó con pemetrexed de mantenimiento, para mantener enfermedad estable, cursa con un cuadro de hemoptisis masiva que se controla con tratamiento médico, se indica radioterapia a primario pulmonar para inicio de segunda línea.

Keywords

• Hemangioendotelioma Epiteloide Pulmonar
• Características clínicas
• Características radiológicas
• Tratamiento