Cirugía Cardiovascular (Jan 2021)
Síndrome de ALCAPA de presentación neonatal. A propósito de un caso
Abstract
Resumen: Se presenta un caso clínico de ALCAPA neonatal con disfunción ventricular izquierda grave e insuficiencia mitral moderada. El paciente tuvo una buena evolución postoperatoria. A pesar de necesitar soporte en oxigenación por membrana extracorpórea los primeros días del postoperatorio, el paciente recuperó la función ventricular con persistencia de insuficiencia mitral leve al décimo mes postoperatorio. A propósito del caso, se realiza una revisión del síndrome centrándonos en su tratamiento quirúrgico. El síndrome consiste en el nacimiento de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar. Una vez que la presión pulmonar del recién nacido comienza a descender de forma fisiológica, se producen fenómenos de isquemia por robo desde el tronco de la arteria pulmonar. Dependiendo del grado de circulación colateral desarrollado desde la coronaria derecha, el paciente presentará isquemia e insuficiencia cardiaca en la infancia o puede pasar desapercibido hasta la edad adulta. Hoy día el tratamiento de elección, especialmente en su presentación infantil, es el reimplante en la aorta. En la gran mayoría de los pacientes se produce la recuperación de la función ventricular izquierda y mejoría o resolución de la insuficiencia mitral preoperatoria en el primer año tras la cirugía. Abstract: The case is presented of neonatal ALCAPA with severe left ventricular dysfunction and moderate mitral regurgitation. The patient had good postoperative course. Despite needing extracorporeal membrane oxigenation support in the first postoperative days, the patient recovered ventricular function with persistence of mild mitral regurgitation 10 months after the surgery. Along with this case, a review is carried out on the syndrome, mainly focusing on the surgical treatment. The syndrome consists of the origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Once the physiological pulmonary pressure of the newborn falls, ischemia phenomena occur due to steal from the pulmonary trunk. Depending on the level of collateral circulation developed from the right coronary artery, the patient will present with ischaemia and heart failure in childhood, or can go unnoticed until adulthood. The treatment of choice, especially in infantile form, is currently aortic reimplantation. In the vast majority of patients, recovery of left ventricular function and improvement or resolution of preoperative mitral regurgitation occur in the first year after surgery.
