Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO APRESENTANDO-SE COMO SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA E INFECÇÃO ASSOCIADA POR ISOSPORA BELLI

  • V Weihermann,
  • JCKD Santos,
  • CW Erthal,
  • CR Gomes,
  • ILV Caetano,
  • AE Kayano,
  • RD Velasques,
  • V Rocha

Journal volume & issue
Vol. 46
p. S309

Abstract

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Introdução: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma doença rara e agressiva, que acomete portadores do vírus HTLV-1. Algumas complicações possíveis da doença são a síndrome hipereosinofílica (SHE) e a susceptibilidade a infecções oportunistas. Relato de caso: Mulher, 43 anos, iniciou investigação por quadro de diarreia há cerca de um ano, atualmente em piora. Apresentou perda ponderal significativa, de mais de 40 kg, além de distúrbios hidroeletrolíticos associados a mais de dez episódios diários de diarreia. Em hemograma, chamava a atenção eosinofilia variável, que chegou a ser grave, com mais de três mil eosinófilos. Em protoparasitológico de fezes, foi identificado Isospora belli, o qual foi inicialmente julgado como a causa da diarreia e da eosinofilia. Porém, a despeito do seu tratamento por inúmeras vezes, a paciente mantinha o quadro diarreico e a positividade para o protozoário nas fezes. Nesse sentido, foi realizada uma colonoscopia, evidenciando colite e ileíte eosinofílicas, caracterizando, portanto, uma SHE. Na investigação, detectou-se sorologia positiva para o HTLV-1. Assim, foi iniciada uma pesquisa para ATLL. Em imunofenotipagem de sangue periférico, foram vistos 2,6% de linfócitos T anômalos, com expressão de CD25+++ e perda do CD7, bem como TRBC1 monoclonal. Além disso, foi realizada avaliação medular, com aumento de número de eosinófilos, e presença de infiltrado de células linfoides T CD3+/ CD4+, com escassa subpopulação CD25+. Em PET CT, foram visualizados linfonodos com hipermetabolismo glicolítico atingindo grau moderado, sem caracterizar linfonodomegalias ou conglomerados linfonodais, nas regiões cervicais, torácicas e abdominopélvicas com provável infiltração linfomatosa do baço. Na biópsia de linfonodo cervical, foi confirmada a infiltração pela ATLL. Optou-se, então, por iniciar tratamento quimioterápico com esquema CHOEP. Após o primeiro ciclo do CHOEP, a paciente já teve resolução da diarreia e da eosinofilia, com melhora da infestação por Isospora belli (a qual foi concomitantemente tratada novamente com sulfametoxazol-trimetoprim). Por ora, segue em tratamento, com programação de transplante alogênico em primeira linha. Discussão: A eosinofilia é uma manifestação associada a ATLL, podendo acometer cerca de 20% dos pacientes. Ela está relacionada à produção de interleucinas, principalmente IL-5, a qual é responsável pela maturação, proliferação, ativação e migração de eosinófilos. Além disso, a ATLL está também associada à presença de infecções oportunistas, tais como o Isospora belli, sendo a presença dessas infecções inclusive um critério de tratamento da forma smoldering. Assim, alguns grupos defendem, inclusive, que o achado do Isospora deve sempre motivar, além da pesquisa do HIV, a pesquisa do HTLV-1. Conclusão: Trazemos aqui o diagnóstico de uma ATLL forma linfomatosa feito de maneira pouco comum, a partir de um quadro de diarreia com eosinofilia. Dessa maneira, procuramos ressaltar a importância de lembrar desse diagnóstico quando da investigação de SHE e de infecção por Isospora belli.