LINFOMA LINFOBLÁSTICO T COM RECAÍDA EM SNC - DESAFIOS DO TRATAMENTO

Abstract

Introdução: Linfoma linfoblástico de células T tem sido tratado semelhante a leucemia linfoblástica aguda (LLA) de células T. Leucemia/linfoma T é um tipo incomum e agressivo que representa cerca de 25% dos casos de LLA. Os pacientes que apresentam envolvimento do sistema nervoso central (SNC) possuem pior prognóstico e representam um desafio terapêutico. Relato: Homem, 21a, queixa de desconforto em região cervical há 2 meses, identificado massa mediastinal ocupando praticamente todo o mediastino anterior, hipoatenuante, homogênea, medindo cerca de 10,0 × 16,0 × 6,7 cm. Realizou em bloco cirúrgico de hospital geral procedimento sob anestesia geral para biópsia de massa mediastinal, sem sucesso na extubação, sendo admitido em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) para cuidados intensivos. Histopatológico e perfil imunohistoquímico revelou linfoma linfoblástico T, ki-67 99%. A biópsia de medula óssea (MO) inicial não apresentava infiltração por neoplasia de base. Paciente foi transferido para UTI de hospital de referência em onco-hematologia, em uso de esquema antimicrobiano de amplo espectro por provável infecção pulmonar, após controle infeccioso iniciado esquema quimioterápico segundo protocolo Hyper-CVAD. Após 10 dias do início de quimioterapia, nova tomografia de tórax apresentou significativa redução da formação tecidual anômala comprometendo a transição cervicotorácica/mediastino anterior medindo aproximadamente 4,9 × 5,0 cm. Na admissão para o segundo bloco A do Hyper-CVAD paciente apresentava diplopia com ptose palpebral à esquerda e parestesias em membros superiores e inferiores distais. Eletroneuromiografia dos 4 membros consistente com polineuropatia axonal sensitiva distal leve, interrogando-se secundária a quimioterapia ou neuropatia do doente crítico. Além disso, mononeuropatia severa do nervo fibular direito. Ressonância magnética de encéfalo normal, análise do LCR citologia 1508 células /mm3 e pesquisa de células neoplásicas positivas, imunofenotipagem 98,5% de linfócitos T anômalos. Associado ao esquema de tratamento quimioterapia intratecal com metotrexato, citarabina e dexametasona realizado duas vezes por semana. Após 9 infusões, nova imunofenotipagem de LCR mostrou ausência de precursores linfoides T anômalos. Após 2° bloco B do esquema proposto, paciente evoluiu com hiperleucocitose e blastos em sangue periférico, mielograma e imunofenotipagem de MO revelaram 64% e 69,3% de linfoblastos, respectivamente. Realizou citorredução com daunorrubicina, vincristina e dexametasona por 4 dias, apresentando ótima resposta em hemogramas subsequentes, porém apresentou quadro de febre persistente com lesões ulceradas em pênis e saco escrotal, evoluiu com choque séptico apesar de ampla cobertura antimicrobiana, antifúngica e antiviral, não sendo possível descartar infecção por citomegalovírus. Apresentou ainda toxicidade cardíaca com fração de ejeção de 26%, admissional era de 65%, evoluindo para óbito em ambiente de UTI. Discussão/Conclusão: : trata-se de paciente com diagnóstico de linfoma linfoblástico T de prognóstico ruim que apresentou infiltração de SNC e de MO, e apesar de boa resposta aos tratamentos instituídos, evoluiu com quadro infeccioso e toxicidade cardíaca que resultaram em óbito. Deve-se ter atenção especial a esse subtipo de linfoma que tem características agressivas e representa um verdadeiro desafio para tratamento.