Българска неврология (Dec 2023)
Актуална терминология, диагностициране и възможности за съвременно лечение
Abstract
В новата Класификация и дефиниция на епилептичните синдроми на ILAE според възрастта на началото от 2022 г. се променят някои терминологии. С имена на автори, описали синдромите остават само синдром на Dravet, синдром на Lennox-Gastaut и синдром на Rasmussen. Синдром на West става „Синдром с епилептични инфантилни спазми”; Доброкачествените фокални детски епилепсии стават „самоограничаващи се епилепсии”: Идиопатична фокална епилепсия с центротемпорални спайкове (Роландова) става „Самоограничаваща се епилепсия с центротемпорални спайкове”; Синдром на Pa nayioto poulos (Бенигнена окципитална епилепсия с ранно начало) става „Самоограничаващ се синдром с автономна дисфункция”; Синдром на Gastaut (Бенигнена окципитална епилепсия с късно начало става „Детска окципитална зрителна епилепсия”. Новата промяна в терминологията класифицира епилепсиите според възрастовото начало. Според новата концепция за „епилептичните енцефалопатии” и „енцефалопатите на развитието” епилепсията и забавеното развитие са две състояния с обща етиология (структурни и генетични причини), при което агресивното антиепилептично лечение е необходимо. При епилептични енцефалопатии, които са фамакорезистентни, пристъпите и/или ЕЕГ разрядите увреждат невро-психичното развитие и когнитивните функции. Според възрастта на изява епилептичните енцефалопатии са: ранни инфантилни (инфантилни епилептични енцефалопатии иенцефалопатии на развитието, синдром с епилептични инфантилни спазми или синдром на West, мигриращи фокални пристъпи, синдром на Dravet, синдром с епилептични инфантилни спазми или синдром на West, мигриращи фокални пристъпи, синдром на Dravet) и късни (синдром на Lennox-Gastaut, епилептични енцефалопатии с острие-бавна вълна активация в сън, синдром на Landau Kleffner, атипична бенигнена фокална епилепсия в детството, хемиконвулсия-хeмиплегия синдром, епилептичен синдром свързан с фебрилни инфекции; С начало в различна възраст са епилептични синдроми с прогресивни неврологични увреди, синдром на Rasmussen, прогресивна миоклонична епилепсия, Фебрилно-инфекциозно свързани епилептични синдроми. Неврокогнитивните и поведенчески отклонения могат да се подобрят при контрол на епилептичните пристъпи редукция на интерикталната епилептична активност. Eнцефалопатиите на развитието протичат със забавено нервно-психично развитие или интелектуален дефицит, обусловен от непрогресираща мозъчна увреда, съчетано или не с епилепсия, а неврокогнитивният и поведенчески дефицит остава, независимо от контролиране на епилепсията. Представят се актуални алгоритми за лечение на епилепсиите с монотерапия или рационална политерапия, вкл. с нови антигърчови лекарства (АГЛ), като се акцентуира върху лечението на епилептичните енцефалопатии.
