Exertional chest pain is sometimes more than just coronary atherosclerosis

Abstract

Clinical case: A 64-year-old male, with cardiovascular risk factors and previous history of bilateral carpal tunnel syndrome, presented with exertional retrosternal pain. The resting echocardiogram was unremarkable. A stress echocardiogram with dobutamine revealed hypokinesis of the inferior wall, associated with angina, followed by ventricular tachycardia. The coronary angiography revealed slow flow, a dominant right coronary artery with non-obstructive atherosclerosis and a left anterior descending artery with intermediate lesions in mid and distal segments. The invasive functional evaluation, including fractional flow reserve, thermodilution coronary flow reserve and index of microvascular resistance, led to the diagnosis of microvascular angina, treated with calcium channel blockers and transdermal nitrate, giving symptom relief. Evolution: Three years later he developed complete atrioventricular block and a dual chamber pacemaker was implanted. Shortly after, the patient developed progressive symmetrical tetraparesis, associated with marked muscle atrophy, hand numbness, orthostatic hypotension and dysphagia. The neurology workup led to the diagnosis of familial amyloidotic polyneuropathy, with the Val30Met mutation in the transthyretin gene. The following year he developed congestive heart failure. The echocardiogram showed moderate concentric left ventricular hypertrophy with preserved ejection fraction. A 99mTc-DPD Scintigraphy showed significant myocardial tracer uptake, leading to a diagnosis of TTR amyloid infiltration. Discussion: Patients with exertional angina and microvascular disease should be kept under close surveillance, as they may have systemic disease with cardiac involvement. Carpal tunnel syndrome, in the context of undiagnosed cardiac disease, should trigger suspicion of cardiac amyloidosis. Resumo: Caso clínico: Um homem de 64 anos, com fatores de risco cardiovascular e antecedentes de síndrome do canal cárpico bilateral, apresentou-se com queixas de angina de esforço. O ecocardiograma em repouso era normal. O ecocardiograma de sobrecarga com dobutamina revelou hipocinésia da parede inferior, acompanhada de angina e taquicardia ventricular autolimitada. A coronariografia revelou artérias com fluxo lento, coronária direita dominante com aterosclerose não obstrutiva e descendente anterior com lesões intermédias nos segmentos médio e distal. A avaliação invasiva do significado funcional das lesões incluiu fractional flow reserve, coronary flow reserve e index of microvascular resistance e resultou no diagnóstico de angina microvascular, tratada com bloqueador dos canais de cálcio e nitratos, com alívio sintomático. Evolução: Três anos depois, o doente desenvolveu bloqueio auriculoventricular completo, tendo sido implantado um pacemaker de dupla câmara. Concomitantemente, evoluiu com tetraparésia simétrica, atrofia muscular marcada, dormência das mãos, hipotensão ortostática e disfagia. A investigação do quadro neurológico resultou no diagnóstico de Polineuropatia Amiloidótica Familiar, com mutação Val30Met no gene da transtirretina. No ano seguinte, desenvolveu insuficiência cardíaca congestiva. O ecocardiograma apresentava agora hipertrofia ventricular esquerda concêntrica, com função sistólica preservada. Realizou uma cintigrafia com 99mTc-DPD que mostrou intensidade de sinal compatível com depósito intramiocárdico de substância amiloide. Discussão: Os doentes com angina de esforço e doença microvascular devem manter seguimento clínico regular, uma vez que poderão ter uma doença sistémica com envolvimento cardíaco. A síndrome do canal cárpico, no contexto de doença cardíaca não esclarecida, deve levantar a suspeita de amiloidose cardíaca.

Keywords

• Angina microvascular
• Bloqueio auriculoventricular
• Amiloidose
• Miocardiopatia hipertrófica
• Cintigrafia