LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN E LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: Leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma neoplasia muito agressiva e rara. Mais inédito ainda é a ocorrência de LCP no paciente com diagnóstico prévio de linfoma de Hodgkin e leucemia linfocítica crônica (LLC). Objetivo: Descrever o diagnóstico desafiador de neoplasias hematológicas concomitantes e a importância de estratégia terapêutica individualizada neste cenário. Relato de caso: Homem de 86 anos, diagnosticado com linfoma de Hodgkin Clássico há 13 anos. Foi tratado com 8 ciclos de ABVD. Há 4 anos apresentou recaída do linfoma de Hodgkin e sinais de LLC em linfonodo. Recebeu 6 ciclos de Brentuximab e Bendamustina. Evoluiu com progressão de doença, sendo iniciado Pembrolizumab de resgate. Após 2 anos de tratamento com Pembrolizumab, apresentou progressão clínica, de modo que foi optado por suspender Pembrolizumab e trocar por Ibrutinib. Após 1 ano em uso de Ibrutinib, foi admitido na emergência com quadro de sonolência, cansaço, dispneia e queda de saturação. Exames laboratoriais mostraram anemia, linfocitose atípica (26% dos leucócitos em sangue periférico), piora da função renal e hipercalcemia. Imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou 49,0% de células plasmocitárias com fenótipo anômalo e 2,15% de células CD19 positivo, compatível com LCP e com população de LLC. Iniciado tratamento com esquema VRD (Bortezomib, Lenalidomida e dexametasona). Quimioterapia foi suspensa no sétimo dia devido à contraindicação clínica. Optado em conjunto com a família por cuidados de conforto. Paciente foi a óbito logo após. Discussão: Apesar de raro, a associação de LLC e Linfoma de Hodgkin já foi descrita em literatura, porém este é o primeiro relato de LCP, LLC e linfoma de Hodgkin no mesmo paciente. A patogênese da ocorrência simultânea destas neoplasias é desconhecida. Estudos descrevem aumento de neoplasias em pacientes com mieloma múltiplo (MM), com incidência de até 10%. A prevalência de LLC é maior nos pacientes com MM (0,26%) quando comparado a da população em geral (0,05%), provavelmente por uma neoplasia de células B predispor à outra. Não é descrito a associação de LCP com LLC ou linfoma de Hodgkin, apenas de MM com essas 2 entidades. Conclusão: Descrevemos o curso clínico de homem com antecedente de linfoma de Hodgkin e LLC diagnosticado com Leucemia de Células Plasmáticas, apresentando quadro agressivo com evolução a óbito logo após o diagnóstico a despeito do tratamento com VRD. Não há um consenso bem estabelecido quanto ao manejo de neoplasias hematológicas concomitantes, contudo é fundamental individualizar o tratamento levando-se em consideração apresentação clínica, status performance do paciente e seus valores de vida.