Síndrome de Netherton com 20 anos de acompanhamento Netherton's Syndrome with a 20-year follow-up

Abstract

A síndrome de Netherton é doença cutânea autossômica recessiva caracterizada por eritrodermia congênita, anormalidade específica dos pêlos denominada tricorrexe invaginada e manifestações atópicas. Os autores relatam acompanhamento de mais de 20 anos de paciente com essa doença e a melhora importante do cabelo com o uso de Acitretina.Netherton's syndrome is a recessive autosomal skin disease, characterized by congenital erythroderma, hair anomalies such as trichorrhexis invaginata, and atopic manifestations. The case of a female patient with a 20-year follow-up is described, with an important improvement of hair alterations after use of oral acitretine.

Keywords

• Ictiose
• Mutação
• Retinóides
• Ichthyosis
• Mutation
• Retinoids