Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)
MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: DESAFIOS DO DIAGNÓSTICO E SEGUIMENTO NO SUS
Abstract
Introdução: O mieloma múltiplo (MM) representa aproximadamente 10% de todas as neoplasias hematológicas e em cerca de 97% dos casos há produção de proteínas monoclonais (PM), detectadas por eletroforese (EFP) ou imunofixação de proteínas urinárias e séricas (IMFX), porém, nos outros 3% não há identificação de imunoglobulinas. Com técnicas mais recentes, grande parte desses casos são secretores apenas de cadeias leves, ou seja, sem as cadeias pesadas. Uma pequena parte deles são verdadeiramente não secretores. Objetivo: descrever caso clínico de MM não secretor (MMNS) e discutir os desafios de seu diagnóstico e seguimento no SUS. Relato de caso: Homem, 48 anos, com lombalgia e dor em arcos costais, em que radiografia permitiu observação de lesões osteolíticas em esqueleto axial e colapso de T11. Não apresentava anemia ou hipercalcemia, nível de albumina era normal, assim como beta2 microglobulina. EFP e IMFX não apresentaram pico monoclonal, a dosagem de cadeia leve livre apresentava relação 1:1. O diagnóstico de MMNS foi confirmado com aspirado de medula óssea evidenciando 28% plasmócitos monoclonais. Foi tratado com VTD, com melhora das dores ósseas e ausência de plasmocitose medular, sendo então encaminhado para transplante autólogo de células tronco hematopoiéticas (TACTH). Discussão: A presença de PM configura importante fator presuntivo ao diagnóstico e compõe relevante marcador de resposta ao tratamento. Os casos de MMNS são divididos entre aqueles em que realmente não há síntese de imunoglobulinas e aqueles em que ela ocorre, mas os componentes são retidos no meio intracelular e não secretados. Sua base molecular ainda é pouco conhecida, assim como seu prognóstico, dada sua raridade. Além disso, a dificuldade em se avaliar resposta ao tratamento costuma levar à exclusão destes pacientes aos ensaios clínicos. No SUS os desafios são ainda maiores, tendo em vista que a ausência de identificação de PM atua como confundidor e atrasa o diagnóstico. Soma-se a estas dificuldades o fato da dosagem de cadeias leves livres (FLC) serem ainda pouco disponíveis, trazendo mais um empecilho ao diagnóstico definitivo de MM não secretor, que depende de IMFX e FLC normais. À despeito das dificuldades, os novos tratamentos trouxeram melhores taxas de sobrevida global e livre de progressão, devendo-se pautar o acompanhamento no seguimento de função renal, níveis de cálcio, índices hematimétricos, exame físico, anamnese e exames de imagem para identificar lesões ósseas. Alguns estudos mostram um melhor prognóstico para esses pacientes e os tratamentos, em princípio, devem ser idênticos aos dos pacientes secretores.