LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B EM PACIENTE HIV POSITIVO COM REFRATARIEDADE/RECAÍDA EM TESTÍCULOS.

Abstract

Introdução: O Linfoma não-Hodgkin (LNH) é uma forma comum de câncer hematológico que se origina de células B e T. Nos países ocidentais, o Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) é o subtipo de LNH mais frequente, representando cerca de 31% de todos os linfomas em adultos. Desde a introdução da terapia antiretroviral (TARV), e subsequente reconstituição imunológica, o tratamento de pacientes HIV positivos é similar ao de pacientes que não convivem com o vírus, alcançando taxas semelhantes de sobrevida global (SG). Descrição do caso: Paciente, 38 anos, hipertenso, com obesidade grau III e portador de HIV em tratamento regular com TARV há 2 anos, apresentando massa em região rinossinusal com edema infraorbitário de crescimento rápido, sem sintomas B ou alterações neurológicas. Biópsia da lesão confirmou LDGCB, EBV positivo através de EBER, com acometimento do Sistema Nervoso Central (SNC) confirmado por imunofenotipagem do líquido cefalorraquidiano (LCR), sem infiltração da medula óssea. PET TC evidenciou múltiplas lesões líticas esparsas em todo o esqueleto axial e apendicular. Performance status ECOG 1, e International Prognostic Index (IPI) 3 pontos (risco intermediário/alto). Foi submetido a tratamento de 1ª linha com o protocolo R-CODOX-M/R-IVAC, com boa resposta clínica, e negativação do LCR. Cinco meses após o término do tratamento, ainda sem avaliação de PET-TC, apresentou aumento testicular bilateral, além de reaparecimento de edema infraorbitário à direita. USG e TC sugeriam envolvimento neoplásico de ambos os testículos. Realizou orquiectomia bilateral após congelação confirmar DGCB, consistente com refratariedade/recaída precoce ao tratamento. Iniciou protocolo de resgate com R-ESHAP com programação de quimioterapia intratecal e consolidação com Transplante Autólogo de Células Tronco Hematopoéticas mais radioterapia em bolsa escrotal. Discussão: O prognóstico do LDGCB melhorou substancialmente desde a incorporação do anticorpo monoclonal anti-CD20 aos protocolos convencionais de quimioterapia, atingindo taxas de SG em 5 anos de até 70%. Apesar dos avanços, uma minoria de pacientes com LDGCB sofrerá recidiva em sítios de santuário, SNC e/ou testículos, com resultados historicamente ruins. O risco é maior nos pacientes HIV positivos e/ou IPI elevado, e está associado a prognóstico ruim e sobrevida limitada a longo prazo. Conclusão: Pacientes com LDGCB e acometimento de santuário, refratários ou com progressão precoce, menos de 12 meses após o tratamento de primeira linha, constituem uma população de prognóstico reservado. Não há consenso sobre a melhor estratégia terapêutica de resgate. Idealmente esses pacientes deveriam ser encaminhados para pesquisa clínica, porém pacientes HIV positivos são tradicionalmente excluídos dos estudos, constituindo uma necessidade não atendida na Hematologia, especialmente no cenário público.