LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA COM CRISE BLÁSTICA LINFOIDE T: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: LMC (Leucemia mieloide crônica) trata-se de uma neoplasia mieloproliferativa que possui o cromossomo Philadelphia - t (9;22)(q34;q11) e a presença do gene de fusão BCR-ABL. A LMC é uma doença trifásica (crônica, acelerada e blástica), sendo que 85-90% dos casos encontram-se na fase crônica. Cerca de 75% das crises blásticas são mieloides e 25% são linfoides. Relato do caso: Mulher de 72 anos, com diagnóstico de LMC fase crônica em agosto de 2018, tendo iniciado imatinibe ao diagnóstico. Houve perda de resposta molecular em abril de 2019, tendo sido substituído por nilotinibe. Em outubro de 2019 houve interrupção do tratamento por desejo da paciente. Esta comparece ao pronto socorro em abril de 2021 com quadro de rebaixamento de nível de consciência, piora de padrão respiratório e presença de esplenomegalia volumosa, palpável a nível de cicatriz umbilical, além de múltiplas linfadenomegalias periféricas. Exames da admissão demonstraram LDH >5x valor de referência, associado a aumento de ácido úrico 2x valor de referência, e hiperleucocitose (GL 385.720, sendo 49% linfócitos). Foi iniciado terapia de suporte hemodinâmico e respiratório e solicitada imunofenotipagem de sangue periférico, em que os blastos correspondiam a 46% dos eventos analisados, e apresentavam perfil fenotípico compatível com LMC em crise blástica linfoide T. Foi iniciado ponatinibe 30 mg/dia, com melhora progressiva do quadro clínico. Atualmente paciente está realizando acompanhamento ambulatorial, independente para atividades de vida diária, com ganho importante da qualidade de vida e controle de doença. Discussão: A maioria das crises blásticas são mieloides, apenas uma pequena porção sendo linfoide. Desta, há uma predominância de expressão linfoide B, sendo a ocorrência de crise blástica linfoide T evento raro após a descoberta dos inibidores de tirosina quinase (ITK), com escassos casos descritos na literatura a respeito de sua evolução. Não há um protocolo bem definido quando ao melhor manejo terapêutico, geralmente respondem aos protocolos realizados para LLA Ph+. No caso descrito, por se tratar de uma idosa frágil, cujo objetivo do tratamento era focado em melhora de qualidade de vida, foi optado pela realização de ITK de 3ª geração e profilaxia com quimioterapia intratecal. A escolha do ITK ideal deve se basear na história de uso pregresso do paciente e avaliar se paciente progrediu em uso de ITK de 1ª ou 2ª geração. Conclusão: Crise blástica linfoide T trata-se de evento raro, com necessidade de aprofundar estudos no caso, para poder estabelecer padrão ouro de tratamento.