RELATO DE CASO: DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA ASSOCIADA AO HHV8 COM INFILTRAÇÃO POR SARCOMA DE KAPOSI.

Abstract

Caso clínico: Paciente masculino, 41 anos, negro, deu entrada no serviço de emergência no dia 05/06/2023, relatando linfonodomegalias dolorosas e com aumento progressivo de tamanho em cadeias cervicais, tonsilares e inguinais, associado à sintomas B desde fevereiro de 2023. Após a admissão para investigação de doença linfoproliferativa, paciente evoluiu com plaquetopenia isolada e manifestações hemorrágicas (sangramento gengival e de esclera, petéquias em pele e palato), sendo iniciado tratamento para Púrpura Trombocitopênica Idiopática, com corticoide parenteral. Após pulso de 4 dias com dexametasona e sem nenhum incremento plaquetário, foi considerado refratário, o que motivou a realização de Imunoglobulina humana e esplenectomia. Em anatomopatológico do baço foi evidenciado doença linfoproliferativa associada a HHV8, confirmando doença de Castleman multicêntrica, variante plasmocítica e hialino-vascular, com infiltração subcapsular e hilar por Sarcoma de Kaposi. Vale ressaltar que o paciente em questão é HIV negativo. Paciente foi submetido ao tratamento com etoposide e rituximabe por quatro semanas, alcançando remissão completa da Doença de Castleman sendo posteriormente encaminhado para tratamento do Sarcoma de Kaposi em centro especializado. Discussão: O caso apresentado ilustra um exemplo complexo e desafiador de doença de Castleman multicêntrica associada ao HHV8 em paciente HIV negativo que se manifesta com características clínicas e laboratoriais que se assemelham a outras condições linfoproliferativas e autoimunes. A dificuldade no diagnóstico diferencial foi acentuada pelos sinais clínicos de linfadenopatia difusa, esplenomegalia e manifestações hematológicas graves, como a plaquetopenia severa. A doença de Castleman multicêntrica é uma entidade rara e frequentemente associada a infecções virais, particularmente o HHV8 (Vírus Herpes Humano 8), que desempenha um papel crucial na patogênese. Esta condição é caracterizada por linfonodomegalias extensas e envolvimento de múltiplos sistemas. A variante plasmocítica e hialino-vascular observada no paciente é uma das formas mais graves, frequentemente associada a sarcoma de Kaposi e manifestações sistêmicas severas (Kumar et al., 2018). Durante o tratamento, o paciente desenvolveu colite e necessitou de transfusões adicionais, indicando a gravidade da condição e a necessidade de monitoramento intensivo. A resposta ao tratamento com rituximabe e etoposídeo foi gradual, com o ajuste das doses de corticoterapia conforme necessário para controlar a inflamação e a resposta autoimune. Conclusão: O caso ilustra a complexidade diagnóstica e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar no manejo de doenças linfoproliferativas raras e associadas a vírus. A doença de Castleman multicêntrica com HHV8 foi confirmada e tratada com sucesso, embora com desafios significativos. A combinação de aférese de plaquetas, corticoterapia, e tratamento específico com rituximabe e etoposídeo mostrou-se eficaz, apesar das complicações associadas. O monitoramento contínuo e a adaptação das estratégias terapêuticas foram essenciais para o controle da condição e a recuperação do paciente. Este caso destaca a importância de uma avaliação cuidadosa e abrangente para diagnósticos diferenciais em pacientes com apresentação clínica complexa, além da necessidade de estratégias terapêuticas individualizadas para condições raras e graves como a doença de Castleman associada a HHV8.