Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина (Dec 2018)
ЖЕЛТУХИ НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) ГЛАВА I: ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ
Abstract
Данные литературы свидетельствуют о том, что страны с низким и средним уровнем дохода имеют наибольшую частоту тяжелых форм желтухи у новорожденных, характеризующихся непропорционально высокими показателями заболеваемости, смертности и расстройств неврологического развития в последующие годы жизни по сравнению со странами с высокими доходами населения. В I главе статьи представлены основные понятия, эпидемиологические данные и факторы риска развития неонатальной желтухи, рассматриваются вопросы этиологии, патогенеза и патоморфологии гипербилирубинемии. Желтуха - это синдром изменения цвета кожных покровов и слизистых, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, то есть визуальное проявление гипербилирубинемии. Желтуха является одной из наиболее распространенных состояний, требующих медицинской помощи у новорожденных детей. Неонатальная желтуха является чрезвычайно распространенной - почти у каждого новорожденного отмечается повышение уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови более чем на 30 мкмоль/л на протяжении первой недели жизни. Клинические проявления гипербилирубинемии развиваются примерно у 60% доношенных и 80% недоношенных детей. Особенностями течения неонатальных желтух является то, что они могут быть физиологическими, встречаться у здоровых детей, однако могут быть проявлением целого ряда заболеваний. Поэтому неонатальные желтухи следует всегда рассматривать как симптом потенциальной опасности. Поступление неконъюгированного билирубина в мозг новорожденного может вызвать как кратковременные, так и длительные неврологические расстройства, является причиной билирубиновой энцефалопатии. Для обозначения клинических признаков острой или хронической билирубиновой энцефалопатии у детей с очень высоким уровнем билирубина, а также желтушного окрашивания мозга, связанного с перенесенной желтухой, используют термин «ядерная желтуха». Ядерная желтуха может возникать при более низких уровнях билирубина у новорожденных при наличии факторов риска, в частности у преждевременно родившихся детей. С учетом патофизиологических механизмов развития у новорожденных детей выделяют гемолитические, конъюгационные, механические и паренхиматозные гипербилирубинемии. Патоморфологически при неонатальных желтухах наблюдается отложение неконъюгированного билирубина в различных органах и тканях - состояние, которое носит название билирубиновой интоксикации. Наибольшую опасность представляет связывание неконъюгированного билирубина липидами мозга, что подтверждается результатами патологоанатомических гистологических находок желтого пигмента в базальных ядрах центральной нервной системы. Подкожная жировая ткань несомненно связывает определенную часть билирубина. Этим объясняется меньшая степень выраженности физиологической желтухи у доношенных и даже ее отсутствие у переношенных детей, в то время как у недоношенных она развивается чаще, а содержание билирубина в их крови намного выше. Патологические изменения, которые отмечаются при патологоанатомическом исследовании мозга недоношенных детей, могут больше напоминать неспецифические повреждения, чем действительную ядерную желтуху.
Keywords