The importance of the new prognostic scoring system for evaluating patients with lower-risk myelodysplastic syndrome at diagnosis

Abstract

Sindroamele mielodisplazice (SMD) reprezintă un grup heterogen de hemopatii clonale ale celulei stem caracterizate prin hematopoieză ineficientă cu afectarea uneia sau mai multor linii mieloide şi risc crescut de transformare în leucemie acută. Diagnosticul curent include morfologia sângelui periferic şi a măduvei, examenul citogenetic şi biopsia osteomedulară. Material și metodă. În acest studiu am analizat un lot de 33 de pacienţi diagnosticaţi cu SMD cu risc scăzut (IPSS 0 şi intermediar-1) conform clasificării OMS 2001 în perioada 2008-2012. Diagnosticul s-a stabilit pe baza hemogramei, a examenului medular şi a examenului citogenetic. Au fost excluse alte cauze de citopenie sau modificări displazice secundare. Rezultate. Tipurile de SMD conform clasificării OMS pe lotul nostru de pacienţi au fost: 9 cazuri de AR, 16 cazuri de ARSI, şi 8 cazuri de CRDM din care 2 cazuri CRDM-SI. Examenul citogenetic a fost efectuat la toţi pacienţii, dar numai la 25 de pacienţi au fost obţinute metafaze analizabile. Pacienţii la care nu s-au obţinut metafaze la examenul citogenetic au fost consideraţi cu risc scăzut dacă au avut o singură citopenie şi procentul de blaşti în măduvă a fost sub 5%. Scorurile IPSS şi IPSS-R au fost calculate la pacienţii la care s-au obţinut metafaze analizabile la examenul cytogenetic şi s-au urmărit supravieţuirea şi evenimentele care au dus la deces. Conform scorului IPPS din 1997, examenul citogenetic a fost favorabil în 17 cazuri, intermediary întrun caz şi nefavorabil în 7 cazuri. Scorul IPSS a fost favorabil în 13 cazuri şi intermediar-1 în 12 cazuri. Conform IPSSR, examenul citogenetic a fost foarte favorabil şi favorabil în 17 cazuri, intermediar într-un caz, nefavorabil în 6 cazuri şi foarte nefavorabil în 1 caz. IPSS-R a fost cu risc foarte scăzut şi scăzut în 17 cazuri şi intermediar şi crescut în 8 cazuri. Concluzii. Aplicarea acestui nou scor IPSS-R tuturor pacienţilor la diagnostic ajută la aprecierea prognosticului, a riscului de transformare în leucemie acută şi a tratamentului. Singura terapie cu intenţie curativă este allotransplantul de celule stem hematopoietice

Keywords

• myelodisplastic syndromes
• international prognostic scoring system (ipss)
• revised international prognostic scoring system (r-ipss)
• sindroame mielodisplazice
• sistemul de scor prognostic internaţional (ipss)
• sistemul de scor prognostic internaţionalrevizuit (ipss-r)