Síndrome de peutz-jeghers como causa de invaginación intestinal

Abstract

Introducción: el síndrome de Peutz-Jeghers, también conocido como lentiginosis periorificial es una enfermedad de transmisión autosómica dominante. Se caracteriza por la asociación de poliposis gastrointestinal y pigmentación mucocutánea, la cual se evidencia desde los primeros años de vida y puede permanecer hasta la edad adulta. Los pólipos son de tipo hamartomatoso y se presentan con mayor frecuencia a nivel del intestino delgado aunque existen casos reportados en estomago e intestino grueso. Caso clínico: joven de 14 años que se le diagnostica síndrome de Peutz Jeghers al consultar al servicio de urgencias del Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, Cartagena, Colombia. Ingresó con dolor abdominal agudo secundario a invaginación intestinal, que requirió corrección quirúrgica y resección intestinal. Diagnóstico tardío, a pesar de presentar lesiones en la mucosa oral y palmo plantares desde etapas tempranas de la infancia. Se reporta este caso para ampliar el conocimiento general sobre esta patología, buscando aumentar la sensibilidad del personal médico para su diagnóstico temprano, evitando así la morbilidad y mortalidad que traen consigo sus complicaciones. Conclusiones: el síndrome de Peutz-Jeghers ha sido asociado a un incremento en el riesgo de invaginación intestinal como sucedió en el caso presentado. También es asociado a anemia y cáncer. Es importante el diagnóstico temprano del síndrome para la búsqueda de pólipos, identificarlos y resecarlos contribuye a reducir el riesgo de invaginación intestinal. Rev.cienc.biomed. 2012;3(1):136-140

Keywords

• Síndrome de Peutz-Jeghers
• Poliposis intestinal
• lentiginosis periorificial.