DIFICULDADE DIAGNÓSTICA ENTRE LEUCEMIA MONOBLÁSTICA AGUDA E NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITÓIDES BLÁSTICAS

Abstract

Objetivos: Descrever o caso de um paciente diagnosticado com Leucemia monoblástica aguda (LMA-Mb) cuja morfologia sugestiva de células de aspecto plasmablástico causou enorme dificuldade na elucidação diagnóstica. Materiais e métodos: Informações obtidas por dados de exame clínico, laboratorial e análise do prontuário, além de revisão bibliográfica sobre o tema. Descrição do caso: Sexo masculino, 40 anos, sem comorbidades prévias, encaminhado ao serviço de referência por síndrome anêmica, associada a sudorese fria e febre diária há 30 dias. Exame inicial com linfonodomegalia cervical esquerda e esplenomegalia discreta. Laboratório admissional com Hb 4,0 g/dL, leucócitos 201.670/mm3, 96% de blastos, plaquetas 121.000/mm3, DHL 569U/L. Mielograma com medula óssea acentuadamente hipercelular, infiltrada por 91% de células blásticas de porte médio, relação núcleo-citoplasmática moderada, cromatina delicada, núcleo na maioria excêntrico, esboço de nucléolo, citoplasma basofílico e hipo ou agranúlico, por vezes com projeções (tipo cometa), de aspecto plasmablástico. Imunofenotipagem com presença de 96% de células expressando marcadores de linhagem monocítica (positivo para CD4, CD15, CD33 (forte), CD36, CD38, CD56, CD64, CD117, CD123, HLA-DR), avaliado diagnóstico diferencial com Neoplasia de Células Dendríticas Blásticas Plasmocitóides, no entanto a fraca expressão de CD123 e a coexpressão de CD15 e CD64 desfavorecem esta entidade, sendo concluído como compatível com Leucemia Monoblástica Aguda. Cariótipo 47, XY, +8, del(11)(q21q23) [13] / 46, XY [7]. Marcadores moleculares NPM1; FLT3-ITD; AML1-ETO; CBFβ-MYH11 e BCR-ABL todos ausentes. Realizado esquema de indução (3+7) com Citarabina (100) e Daunorrubicina (60). Desenvolveu lesão gengival a nível de 1-3º molares superiores esquerdos e persistiu com febre diária apesar de antibioticoterapia de amplo espectro, sendo associado antifúngico sistêmico. Apresentou lesões arroxeadas em membros inferiores, sem desaparecimento à digitopressão, cujo o aspecto lembrava infecção por fusariose. Estava em aplasia medular, tendo evoluído com choque séptico, vindo a óbito. Discussão: A LMA-Mb é uma neoplasia complexa que representa menos de 5% de todos os casos de LMA e é mais frequentemente relacionada a envolvimento extramedular, notadamente pele, gengiva e SNC. Possui morfologia difícil, pois os monoblastos geralmente são pobremente diferenciados e podem ser confundidos com células linfomatosas ou outras células imaturas, como plasmablastos e até eritroblastos imaturos, tornando a imunofenotipagem por citometria de fluxo indispensável para o diagnóstico diferencial, mas, ainda assim, a marcação aberrante ou a perda de marcadores clássicos podem provocar dificuldades e ciladas diagnósticas. Translocações cromossômicas envolvendo o gene KMT2A em 11q23 são as mais frequentes anormalidades citogenéticas, seguido por citogenética complexa, trissomia 8 e monossomia 7. Conclusão: O diagnóstico inicial e imediato das leucemias agudas é sempre dado pela descrição do aspecto morfológico, entretanto, em muitos casos, apenas a microscopia pode gerar inúmeros questionamentos e dúvidas, sendo obrigatória a realização da imunofenotipagem. Cada vez mais, o perfil molecular das leucemias se faz necessário, mas ainda não é realidade e não está disponível em todos os serviços públicos, restando a esses, valer-se das técnicas disponíveis e dessas extrair o máximo possível para a elucidação de casos complexos e difíceis.