Hepatosplenomegalinin nadir bir nedeni: Langerhans hücreli histiyositoz

Abstract

Özet Langerhans hücreli histiyositoz(LHH) tipik olarak infant ve çocukları etkileyen mononükleer fagositer sistem hücreler tarafından organların infiltrasyonu ve monoklonal proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır.. Langerhans hücreli histiyositler pek çok organda bulunduğundan klinik bulgular en sık kemik tutulumu olmak üzere ikinci sıklıkta da deri tutulumu ile ilgili iken nadir semptomlarla da görülebilmektedir. Bu olgu ile ateş, hepatosplenomegali ile izlenirken cilt bulguları ortaya çıktıktan sonra LHH tanısı konulan kız olgu irdelenmiştir.

Keywords

• hepatosplenomegali
• langerhans hücreli histiyositoz