Retroperitoneal perivascular epithelioid cell tumor in a 47-years old woman

Abstract

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are rare neoplasms defined as mesenchymal tumors with distinctive histology and immunohistochemistry. They tend to occur in middle-aged patients and mostly in women. The tumours cells show an association with the walls of blood vessels. Most PEComas are benign although a proportion of these tumours behave aggressively. Case report of 47-years-old woman with retroperitoneal mass and laparoscopic resection that pathological anatomy showed retroperitoneal tumour compatible with PEComas. We describe the main characteristics of PEComas as well as their therapeutic approach. Resumen: Los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComa) son neoplasias raras definidas como tumores mesenquimales con histología e inmunohistoquímica distintivas. Suelen aparecer en pacientes de mediana edad y principalmente en mujeres. Las células tumorales muestran una asociación con las paredes de los vasos sanguíneos. La mayoría de los PEComas son benignos, aunque una proporción de estos tumores se comporta de forma agresiva. Se presenta el caso de una mujer de 47 años con una masa retroperitoneal y resección laparoscópica cuya anatomía patológica mostró un tumor retroperitoneal compatible con PEComa. Describimos las principales características de los PEComas así como su abordaje terapéutico.

Keywords

• PEComas
• Tumor retroperitoneal
• Inhibidores m-TOR
• Tracto genitourinario