Periferik Kanında %100 HbF Bulunan Talasemi İntermedia Olgusu

Abstract

Hb F gestesyonel dönemde sentez edilir ve doğum ile birlikte miktarı giderek azalır. Erişkin bir insanda Hb F < %2 oranında bulunur. HbF’nin oksijene olan afinitesi HbA’ya göre daha fazladır. Bu nedenle HbF dokulara oksijen taşımak için uygun değildir. Biz bu çalışmamızda; periferik kanında %100 oranında HbF bulunan yetişkin bir olgudaki hematolojik ve biyokimyasal değişiklikleri inceledik. Anemi semptomları ile hematoloji kliniğinde takip edilen 66 yaşındaki erkek hastanın tam kan sayımında; RBC: 3.1 1012/L, Hb: 8.3 g/dL, Hct: 27.6 %, MCV: 90.1 f/L, PLT: 793 000 103/mm3 idi. Serum ferritin: 1094 ng/mL, total bilirubin: 4 mg/dL, direkt bilirubin: 0.68 mg/dL olarak tespit edildi. Hastanın hemoglobin varyant analizinde %100 oranında HbF olduğu belirlendi. Hastada HbA’nın hiç olmadığı tespit edildi. Hasta talasemi intermedia olarak değerlendirildi.

Keywords

• hbf
• talasemi i̇ntermedia
• beta globin gen delesyonu
• hbf
• thalassemia intermedia
• beta globin gene deletion