Nature Communications (May 2021)
Cytoplasmic FUS triggers early behavioral alterations linked to cortical neuronal hyperactivity and inhibitory synaptic defects
- Jelena Scekic-Zahirovic,
- Inmaculada Sanjuan-Ruiz,
- Vanessa Kan,
- Salim Megat,
- Pierre De Rossi,
- Stéphane Dieterlé,
- Raphaelle Cassel,
- Marguerite Jamet,
- Pascal Kessler,
- Diana Wiesner,
- Laura Tzeplaeff,
- Valérie Demais,
- Sonu Sahadevan,
- Katharina M. Hembach,
- Hans-Peter Muller,
- Gina Picchiarelli,
- Nibha Mishra,
- Stefano Antonucci,
- Sylvie Dirrig-Grosch,
- Jan Kassubek,
- Volker Rasche,
- Albert Ludolph,
- Anne-Laurence Boutillier,
- Francesco Roselli,
- Magdalini Polymenidou,
- Clotilde Lagier-Tourenne,
- Sabine Liebscher,
- Luc Dupuis
Affiliations
- Jelena Scekic-Zahirovic
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Inmaculada Sanjuan-Ruiz
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Vanessa Kan
- Institute of Clinical Neuroimmunology, Klinikum der Universität München, Ludwig-Maximilians-University Munich
- Salim Megat
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Pierre De Rossi
- Department of Quantitative Biomedicine, University of Zurich
- Stéphane Dieterlé
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Raphaelle Cassel
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Marguerite Jamet
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Pascal Kessler
- Université de Strasbourg, Inserm, Unité mixte de service du CRBS, UMS 038
- Diana Wiesner
- Department of Neurology, Ulm University
- Laura Tzeplaeff
- Université de Strasbourg, UMR 7364 CNRS, Laboratoire de Neurosciences Cognitives et Adaptatives (LNCA)
- Valérie Demais
- Plateforme Imagerie In Vitro, CNRS UPS-3156, NeuroPôle
- Sonu Sahadevan
- Department of Quantitative Biomedicine, University of Zurich
- Katharina M. Hembach
- Department of Quantitative Biomedicine, University of Zurich
- Hans-Peter Muller
- Department of Neurology, Ulm University
- Gina Picchiarelli
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Nibha Mishra
- Department of Neurology, The Sean M. Healey and AMG Center for ALS at Mass General, Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School
- Stefano Antonucci
- Department of Neurology, Ulm University
- Sylvie Dirrig-Grosch
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- Jan Kassubek
- Department of Neurology, Ulm University
- Volker Rasche
- Ulm University Medical Center, Department of Internal Medicine II
- Albert Ludolph
- Department of Neurology, Ulm University
- Anne-Laurence Boutillier
- Université de Strasbourg, UMR 7364 CNRS, Laboratoire de Neurosciences Cognitives et Adaptatives (LNCA)
- Francesco Roselli
- Department of Neurology, Ulm University
- Magdalini Polymenidou
- Department of Quantitative Biomedicine, University of Zurich
- Clotilde Lagier-Tourenne
- Department of Neurology, The Sean M. Healey and AMG Center for ALS at Mass General, Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School
- Sabine Liebscher
- Institute of Clinical Neuroimmunology, Klinikum der Universität München, Ludwig-Maximilians-University Munich
- Luc Dupuis
- Université de Strasbourg, Inserm, Mécanismes centraux et périphériques de la neurodégénérescence
- DOI
- https://doi.org/10.1038/s41467-021-23187-9
- Journal volume & issue
-
Vol. 12,
no. 1
pp. 1 – 19
Abstract
Mutations in the RNA binding protein FUS are associated with ALS. Here the authors show that in FUS knock-in mice there is a progressive increase in neuronal activity in the frontal cortex which is associated with altered synaptic gene expression.
