LINFOMA T INTESTINAL MONOMÓRFICO EPITELIOTRÓPICO NUMA IDOSA TRATADO COM O ESQUEMA CEOP (SEM VINCRISTINA)

Abstract

Introdução: O linfoma T intestinal monomórfico epiteliotrópico (LTIME) era considerado uma variante do linfoma de células T associado a enteropatia. Atualmente, é classificado como entidade distinta. Trata-se de uma rara neoplasia primária derivada de linfócitos intraepiteliais, geralmente do intestino delgado e sem associação com doença celíaca. O LTIME é uma doença agressiva, de diagnóstico desafiador, com prognóstico ruim e sem um tratamento padrão bem definido. Objetivo: Relatar o caso de uma idosa com o diagnóstico de LTIME tratado com o esquema CEOP (sem vincristina). Relato do caso: Mulher de 70 anos, sem comorbidades, com história crônica de dispepsia, constipação, dor abdominal e perda ponderal progressiva. Em fevereiro de 2021 apresentou hematemese, enterorragia e distensão abdominal. Realizou endoscopia digestiva alta e tomografia de abdome que revelaram, respectivamente, lesão ulcerada em segunda porção duodenal e sinais sugestivos de úlcera péptica perfurada. No mês seguinte, foi submetida a laparotomia exploradora que revelou massa perfurada com obstrução intestinal a montante. O estudo anatomopatológico evidenciou infiltração difusa e transmural da parede do intestino delgado por neoplasia linfo-hematopoetica de alto grau com imunofenótipo T. A imunohistoquímica mostrou positividade para CD3, CD30 e CD5 (fraco), negatividade para CD20, CD10, AE1/AE3 e ciclina D1, com KI67 de 80-90%. Posteriormente, realizou-se a ampliação do painel imunohistoquímico (que revelou positividade para CD56 e TIA-1 e negatividade para CD34 e CD1a) e a revisão do anatomopatológico, que confirmaram o diagnóstico de LTIME. Investigação concomitante descartou a presença de doença celíaca. Em julho realizou primeiro ciclo de CEOP, sem vincristina, em virtude do quadro de obstrução intestinal prévio. Paciente tolerou bem a quimioterapia com melhora parcial dos sintomas. Contudo evoluiu com síndrome de realimentação e recrudescência da dor abdominal. Atualmente permanece internada para suporte clínico. Discussão: Devido a carência de dados na literatura e sua caracterização recente pela Organização Mundial da Saúde (OMS), a incidência, a história natural e os desfechos clínicos do LTIME são pouco conhecidos. Tão pouco existe um tratamento padrão bem estebelecido. Esquemas com antraciclinas, tais como o CEOP (ciclofosfamida, etoposídeo, vincristina e prednisona) seguido do transplante de células tronco hematopoieticas (TMO) autólogo, mostraram algum benefício. No nosso caso, optamos por não realizar nem vincristina, devido o histórico de obstrução intestinal, nem o TMO autólogo, em virtude da idade avançada e do status performance da paciente. Conclusão: O LTIME é uma doença de prognóstico ruim, com uma sobrevida média de 7 meses. Muitos pacientes são idosos, o que limita a utilização de esquemas quimioterápicos agressivos. É necessário um maior entendimento de sua patogênese molecular para o desenvolvimento de novas terapêuticas para possibilitar um melhor controle desta doença.