Синдром Марфана: діагностика та лікування серцево-судинних уражень

Abstract

Мета – проаналізувати результати багаторічного досвіду оперативного лікування серцево-судинних уражень у хворих на синдром Марфана для підвищення якості та продовження життя оперованих. Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз 292 пацієнтів із синдромом Марфана, яких лікували в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» протягом 1980–2018 рр. Вік хворих становив 7–57 років, середній – 31,6±9,4 року. Серед них було 220 (75,3%) чоловіків і 72 (24,7%) жінки. Діагноз синдрому Марфана встановлено відповідно до критеріїв Gent Nosology (2010). А 24 (8,2%) хворі не оперовані з різних причин. Решту пацієнтів (268 осіб, або 91,8%) прооперовано: 257 – з приводу аневризми висхідної аорти, 4 – аневризми черевної аорти, а 7 – з приводу недостатності мітрального клапана. Результати. Госпітальна летальність відмічалася у 25 (9,3%) хворих. Віддалені результати вивчалися у 224 (92,2%) хворих, виписаних із клініки в термін 6 місяців – 20 років у середньому 63 місяці. Хороший віддалений результат спостерігався у 145 (64,7%) пацієнтів, задовільний – у 41 (18,3%), незадовільний – у 14 (6,3%) хворих. А 24 (9,9%) особи померли у віддалений термін. Висновки. Аневризми аорти у хворих на синдром Марфана формуються в молодому віці. Причиною смерті в не оперованих найчастіше є розрив аневризми або серцева недостатність. Операцією вибору залишається Bentall De Bono. Оперовані хворі потребують довічного диспансерного нагляду. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду пацієнтів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• синдром марфана
• аневризма аорти
• розшаровуюча аневризма