PAMJ Clinical Medicine (Mar 2020)
Nécrose digitale : une complication rare au cours du lupus
Abstract
La nécrose digitale est une complication rare du lupus. Elle est inaugurale de la maladie dans seulement 0,2% des cas. Les mécanismes physiopathologiques de survenue de gangrène digitale au cours du Lupus érythomateux systémique (LES) sont complexes et impliquent : une maladie thromboembolique surtout liée à la présence d´anticorps antiphospholipides, une athérosclérose précoce dont l´origine est multifactorielle ainsi qu´une vascularite aussi bien des petits que des gros vaisseaux pouvant mimer une vasculopathie occlusive. Ces hypothèses sont attestées par les différents résultats histologiques et d´imagerie réalisée chez ces patients. En effet, dans plusieurs cas rapportés, l´écho-Doppler, voire l´artériographie ont permis de mettre en évidence une occlusion ou sténose des artères digitales. De plus, les biopsies réalisées mettaient en évidence une vascularite des vaisseaux de moyen et de petit calibre même en présence d´un écho-Doppler normal. La gravité de cette atteinte justifie le recours à une corticothérapie, qui doit être précoce et à forte dose, associée à un agent immunosuppresseur. En cas de syndrome des antiphospholipides associé, une anticoagulation curative est nécessaire. Un traitement immunomodulateur type rituximab a également été instauré chez certains patients avec une bonne évolution. Ces thérapeutiques permettant d´améliorer le pronostic, pourraient diminuer de façon significative le risque d´amputation. Nous rapportons l´observation d´une femme de 30 ans qui présentait une nécrose du gros orteil gauche occasionnant son amputation et une nécrose du deuxième orteil gauche avec des lésions de vascularite. Les anticorps anti-nucléaires et anti-DNA fortement positif confirmant le diagnostic de lupus. Le reset du bilan immunologique était négatif.
Keywords
