Current surgical options and outcomes for newborns with hypoplastic left heart syndrome

Abstract

Since the first successful palliation was performed by Norwood et al. in 1983, there have been substantial changes in diagnosis, management, and outcomes of hypoplastic left heart syndrome, Survival for stage 1 palliation has increased to 90% in many centres, with patients potentially surviving into adulthood. However, the associated morbidity and mortality remain substantial.Although the principles of staged surgical palliation of hypoplastic left heart syndrome are well established, there is significant variability in surgical procedure and management between centres, and several controversial aspects remain unresolved. In this review, we summarize the current surgical and management options for newborns with hypoplastic left heart syndrome and their outcomes. Resumen: Desde que Norwood et al. efectuaron la primera paliación exitosa en 1983, ha habido cambios sustanciales en el diagnóstico, manejo y pronóstico del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. La supervivencia en el estadio I de la paliación quirúrgica ha aumentado hasta el 90% en muchas instituciones, con la posibilidad de sobrevivir hasta la vida adulta. No obstante, la morbimortalidad asociada continúa siendo sustancial.Aunque la premisa de la paliación quirúrgica por etapas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico está bien establecida, hay variaciones significativas en la técnica quirúrgica y el manejo entre distintos centros, y varios aspectos controvertidos siguen sin resolverse. En esta revisión resumimos las opciones quirúrgicas y de manejo disponibles actualmente para neonatos con síndrome de corazón hipoplásico, así como sus resultados.

Keywords

• Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
• Norwood
• Estadio I de paliación
• Fístula de Blalock-Taussig
• Conducto de ventrículo derecho a arteria pulmonar