Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS-TRANSPLANTE HEPÁTICO EM PACIENTE DE 19 ANOS: UM RELATO DE CASO

  • LP Amorim,
  • MM Noronha,
  • VOC Filho,
  • EB Hyppolito,
  • RCR Pitombeira,
  • JAS Santos,
  • LMC Linhares,
  • LCD Anjos,
  • AHA Filho,
  • DFG Mesquita

Journal volume & issue
Vol. 46
pp. S1118 – S1119

Abstract

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Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é um distúrbio de proliferações linfoides favorecido pela imunossupressão crônica necessária após transplante de órgão sólido ou transplante alogênico de células hematopoiéticas. A DLPT pós-transplante hepático é mais comum em pacientes pediátricos e com infecção por vírus Epstein-barr (EBV). Objetivo: Relatar o caso de uma paciente jovem transplantada hepática, com diagnóstico de doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) e posterior recidiva agressiva da neoplasia após o tratamento quimioterápico. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 19 anos, com transplante hepático por hepatite autoimune em fevereiro de 2022, em uso regular de tacrolimus, everolimus e prednisona, evoluiu com quadro de tosse, febre e presença de múltiplos linfonodos sugestivos de doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT). Realizada imunohistoquímica em março/2023 a partir de produto da biópsia de adenoide, que confirmou DLPT monomórfica de células B. Sorologias para hepatites virais e HIV foram negativas, porém PCR-EBV foi positivo e em aumento desde outubro/2022. Prescrito inicialmente 6 ciclos de R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), devidamente concluídos em agosto/2023. Após a conclusão dos 6 ciclos, foi realizado um PET-CT de controle, que evidenciou atividade da doença linfoproliferativa, com presença de lesões em cólon sigmoide. Paciente evoluiu com dor abdominal tipo cólica em baixo ventre e dor epigástrica, diarreia até duas vezes ao dia líquida-pastosa, sem sangue, alternada com quadros de constipação, levando a internação em fevereiro/2024. Evoluiu com piora clínica progressiva, apresentando insuficiência renal dialítica, infecção de corrente sanguínea refratária ao tratamento, insuficiência respiratória por derrame pleural extenso, com necessidade de intubação e, posteriormente, traqueostomia devido à dificuldade de desmame da ventilação mecânica. Ainda, manifestou distensão abdominal persistente e sepse de foco pulmonar, evoluindo para óbito em abril/2024. Foi indicado o protocolo R-ICE (rituximabe, ifosfamida, carboplatina, etoposídeo), mas a paciente não esteve em estabilidade clínica necessária para o início deste tratamento. Discussão: A DLPT é a malignidade mais comum em casos complicados de transplantes de órgãos sólidos. É mais frequente no pós-transplante de coração, pulmão, intestino ou múltiplos órgãos, enquanto o risco é menor (1–5%) em receptores de transplante renal e hepático. A infecção por Epstein-barr-vírus (EBV) é o principal fator de risco para o estabelecimento desta neoplasia, mas o grau de imunossupressão, a idade, a raça do receptor, o tipo de aloenxerto e as variações genéticas do hospedeiro também representam importantes fatores que influenciam. A classificação patológica segundo a OMS, divide a DLPT em quatro categorias: lesões precoces, DLPT polimórfica, DLPT monomórfica e DLPT tipo Linfoma de Hodgkin clássico. DLPT monomórfica é um grupo heterogêneo de tumores compostos de células malignas monoclonais, principalmente, de origem de células B. Inicialmente, pode ser assintomático ou apresentar quadro clínico inespecífico, com manifestação de febre, inapetência, perda de peso e linfadenopatias. Em casos de DLPT monomórfica, a quimioterapia é geralmente indicada e apresenta uma boa resposta. Conclusão: Este relato destaca o risco de manifestação de linfoma agressivo em casos menos comuns de DLPT após transplante hepático.