Сучасний погляд на етіологію та патогенез різних видів та форм вроджених судинних мальформацій

Abstract

Мета роботи — вивчити сучасний стан проблеми етіології, патогенезу, діагностики та лікування вроджених судинних мальформацій різних видів та локалізації. Матеріали та методи. Проведено аналіз 21 джерела науково-медичної літератури з питань етіології та патогенезу вроджені аномалії розвитку судинної системи за останні 20 років. Розглянуто теорію порушення ембріонального ангіогенезу як причини виникнення судинних мальформацій. Систематизовано останні дані досліджень генетичних, молекулярних і клітинних механізмів розвитку вроджених вад судин. Проведено ретроспективний аналіз результатів обстеження 319 пацієнтів з гемангіомами та вродженими судинними мальформаціями з локалізацією в ділянці голови, кінцівок, тулуба, внутрішніх органів. Результати. Встановлено частку видів судинної мальформації в загальній структурі вроджених аномалій судин та їх поширеність залежно від локалізації. За сучасними даними, причиною виникнення вроджених вад судин є порушення формування та диференціювання судинної системи зародка внаслідок локальних клітинних мутацій генів, відповідальних за регуляцію ембріонального ангіогенезу. Висновки. Виникнення, розвиток і остаточне формування судинної системи ембріону є складним тривалим процесом, який регулюється за рахунок механізмів взаємодії біологічно активних речовин, котрі стимулюють та пригнічують ангіогенез. Строки запуску, послідовність проходження етапів ангіогенезу і гуморальна регуляція цієї складної системи мають чітке генетичне кодування. Складний характер ембріогенезу та гістогенезу артерій і вен, а також мікроциркуляторного русла створює передумови для відхилень під час ембріонального ангіогенезу. Цим пояснюється різноманіття видів та форм судинних аномалій.

Keywords

• судинна мальформація; капілярна мальформація; артеріальна мальформація; венозна мальформація; артеріовенозна мальформація; ангіогенез.