APLASIA PURA DE CÉLULAS VERMELHAS POR PROVAVEL ANTICORPO ANTIERITROPOETINA EM PACIENTE DE HEMODIÁLISE: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Aplasia Pura da Série Vermelha (APSV) é uma síndrome clínica rara, autoimune, caracterizada por anemia grave, progressiva e hipoproliferativa, marcada por diminuição ou inexistência de eritroblastos na medula óssea, com presença normal das outras linhagens. Esta condição, embora rara, pode estar associada ao uso de alfaepoetina humana recombinante (EPOHuR) em pacientes dialíticos ou a outras doenças imunológicas, como lúpus eritematoso sistêmico e infecções virais (parvovírus B19). Objetivo: relatar o caso de um paciente com aplasia pura de série vermelha por produção de anticorpo anti- EPO. Relato: R.R., 69 anos, procedente e domiciliado em Pimenta Bueno, RO com histórico de doença renal crônica idiopática, em hemodiálise e uso de EPOHuR, desde outubro de 2015. Em março de 2017, o paciente evoluiu com queda persistente dos valores de hemoglobina (Hb: março = 10 g/dL, abril = 9 g/dL, maio = 7,5 g/dL e junho: 5 g/dL), sendo encaminhado ao ambulatório de hematologia e iniciado a investigação da anemia. Os exames laboratoriais revelaram: Hb = 4 g/dL; Ht = 12,7%; L = 4.070/L; Plaq: 150000 mil/mm3; reticulócitos = 0,5%; BT = 0,5; BI = 0,3; LDH = 166; Ferritina = 1846 g/dL, Fe = 233 μg/dL; B12=218 pg/mL; coombs direto=não reagente; TSH = 6,36 UI/mL. Além desses exames, foram realizados a endoscopia digestiva alta, que não revelou fontes de sangramento digestivo e o mielograma, evidenciando uma hipoplasia grave apenas da linhagem eritróide; sendo confirmado pela biópsia da medula óssea que sugeriu uma aplasia pura de série vermelhas (APSV). Após o resultado da biopsia foi solicitado pesquisa do parvovírus B19, com resultado negativo, sugerindo, então, como hipótese mais provável, a APSV associada ao anticorpo anti-EPO. Não foi possível realizar a pesquisa do anticorpo anti-EPO devido ao alto custo do exame. Em agosto de 2018, foi iniciado a prova terapêutica, com prednisona 1 mg/kg/dia e o paciente permaneceu sem uso de EPOHuR. Observou-se progressiva melhora dos valores de hemoglobina após 30 dias do início do tratamento (Hb = 9,1 g/dL), sem necessidade de suporte transfusional desde então. Após 6 meses de tratamento com desmame progressivo do corticoide houve nova queda dos níveis de hemoglobina, sendo necessário manter doses baixas de prednisona por tempo prolongado. Atualmente se mantém com níveis de Hb próximo aos valores normais (abril/2021: Hb = 11 g/dL). Discussão: Nos pacientes com doença renal crônica em diálise e em uso de EPOHuR, a APSV pode ocorrer secundariamente à formação de anticorpos neutralizantes anti-EPO, bloqueando a interação da EPO e seus receptores. O diagnóstico dessa patologia pode ser realizado pela pesquisa do anticorpo anti-EPO ou por exclusão das demais causas de anemia, com quadro clínico compatível. É necessário o uso de drogas imunossupressoras para o tratamento dessa condição hematológica. Conclusão: Embora a APSV seja uma condição rara, sempre deve ser suspeitada como causa de anemia refratária ao uso de EPOHuR, em portadores de doença renal crônica, após serem excluídas as causas mais comuns de anemia nesses pacientes. Uma vez que, é uma condição de anemia grave e a remissão espontânea não costuma comum, é necessário o uso imediato de imunossupressor para ocorrer a melhora do quadro clínico.