Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
LINFOMA DE HODGKIN REFRATÁRIO EM ADOLESCENTE: UM RELATO DE CASO
Abstract
Relato de caso de paciente adolescente com linfoma de Hodgkin clássico refratário, cujo diagnóstico inicial foi sugerido por imunofenotipagem de líquido pleural. Relato de caso: D. G. N., 16 anos, foi admitida no Hospital Federal da Lagoa em 15/07/2023 com quadro de febre, dispneia e massa mediastinal. Realizada tomografia de tórax que mostrou “formação expansiva de contornos lobulados e limites imprecisos com epicentro no mediastino anterior, medindo cerca de 17 × 22 × 13 cm (L × AP × T) (…) com compressão do brônquio-fonte direito e do tronco venoso braquiocefálico (…) e derrame pleural à direita”. Devido à extensão da massa e risco de compressão de vias áreas por sedação, realizou-se imunofenotipagem do líquido pleural pelo laboratório do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira do 15/07/2023, que demonstrou infiltração de células com fenótipo sugestivo de Linfoma de Hodgkin. O Serviço optou pelo início de quimioterapia com ABVD - doxorrubicina, bleomicina, vimblastina, dacarbazina - em 18/07/2023, realizando 6 ciclos terminados em 21/12/2023. Realizou nova tomografia de tórax de controle em 21/02/2024, sem melhora da massa. Após discussão em equipe, foi optado por novo resgate com quimioterapia, utilizando gemcitabina, dexametasona e carboplatina (protocolo r-GDP), devido a sua menor toxicidade. Paciente não respondeu a 2 ciclos do protocolo, assim prosseguiu-se à confirmação diagnóstica por Radiointervenção, e paciente foi transferida para setor de radiointervenção do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho para tentativa de acessar massa mediastinal de forma mais segura. Após estudo histopatológico, confirmado o diagnóstico de linfoma de Hodgkin esclerose nodular em 16/06/2024. Discussão: O linfoma de Hodgkin é uma neoplasia oncohematológicarelativamente rara na infância e adolescência, correspondendo a 7% do câncer pediátrico, mais comum em meninas de 15-19 anos. A clínica mais comum nos casos pediátricos consiste em linfonodomegalia, sintomas B (febre maior de 38oC, fatiga e perda ponderal) e massa mediastinal. O diagnóstico é classicamente realizado pela análise histopatológica de biópsia de massa ou linfonodo suspeito, com demonstração das clássicas células de Reed-Sternberg. A imunofenotipagem demonstra expressão de CD30. A análise inicial do líquido pleural possibilitou a identificação de células fenotipicamente compatíveis com Hodgkin clássico, CD30 positivas. Todavia, esse método ainda não é considerado diagnóstico pela literatura. Atualmente, foi iniciado tratamento com brentuximabe para a paciente, como terapia monoclonal específica anti-CD30. O brentuximabe é um tratamento aprovado para pacientes portadores de linfoma de Hodgkin clássico refratário a pelo menos 2 esquemas quimioterápicos diferentes. Conclusão: O presente caso mostra-se um desafio diagnóstico inicial, pelo risco inerente à realização da biópsia da massa, único método atualmente reconhecido como padrão-ouro para o diagnóstico de linfoma de Hodgkin. A possibilidade de realização da imunofenotipagem de um material cujo obtenção é menos invasiva pode representar novas maneiras de se obter o diagnóstico de forma menos danosa ao paciente, no futuro. Ademais, o uso pediátrico do brentuximabe ainda é insipiente, sendo sua aprovação pelo Food and Drug Administration recente, datando novembro de 2022. Assim, seu emprego pode representar um avanço no tratamento de linfomas refratários.