Cirugía Cardiovascular (May 2022)
Anomalía de Ebstein en la edad pediátrica: algoritmos de manejo y cirugía de reconstrucción del cono de Da Silva
Abstract
Resumen: Objetivos: El objetivo de este estudio es reportar nuestra casuística en cirugía de la anomalía de Ebstein en los últimos 10 años, analizar las consideraciones para la toma de decisiones quirúrgicas en el neonato y presentar nuestros resultados en la cirugía del «cono» de Da Silva. Métodos: Estudio observacional retrospectivo que incluye a 11 pacientes con diagnóstico de anomalía de Ebstein operados en nuestro centro desde enero de 2011 hasta agosto de 2021. A 2 neonatos se les realizó cirugía de Starnes y a 9 (fuera del período neonatal) cirugía del «cono» de Da Silva. Resultados: Los 2 neonatos en el seguimiento se encuentran en situación de Fontan y en clase funcional i (New York Heart Association). La edad media del grupo de pacientes operados fuera del período neonatal fue de 9,1 ± 6 años. No hubo mortalidad hospitalaria ni en el seguimiento. Como complicaciones postoperatorias, un paciente salió en ECMO de quirófano por disfunción ventricular derecha grave. No hubo bloqueo AV. El seguimiento medio fue de 5,3 años. El ecocardiograma transtorácico de seguimiento demostró una reducción significativa de la insuficiencia tricuspídea de 3,7 ± 0,6 a 1,1 ± 0,9 (p < 0,0001), y la clase de la New York Heart Association mejoró de 2,3 ± 0,7 a 1,2 ± 0,4 (p < 0,001). No ha habido sustitución valvular tricuspídea inmediata ni en el seguimiento. Conclusiones: La cirugía del «cono» puede ser realizada de forma segura con escasa morbimortalidad. En el seguimiento a medio plazo, el ecocardiograma muestra una reducción significativa del grado de insuficiencia tricuspídea, los pacientes han mejorado su clase funcional y ninguno ha precisado sustitución valvular tricuspídea. Abstract: Objectives: The objective of this study is to report our casuistry in the Ebstein's anomaly surgery in the last 10 years, to analyze the considerations for surgical decision making in the neonate and present our results in da Silva's “cone” tricuspid reconstruction. Methods: Retrospective observational study that includes 11 patients diagnosed with Ebstein's anomaly operated on at our center from January 2011 to August 2021. Two neonates underwent Starnes procedure and 9 (beyond the neonatal period) Da Silva's “cone” surgery. Results: The 2 neonates in follow-up are in Fontan's situation and in functional class i (New York Heart Association). The mean age of patients operated beyond the neonatal period was 9.1 ± 6.0 years. There was no hospital mortality or at follow-up. As postoperative complications, one patient was placed on ECMO for severe right ventricular dysfunction. There was no AV block. The mean follow-up was 5.3 years. Follow-up transthoracic echocardiogram demonstrated a significant reduction in tricuspid regurgitation from 3.7 ± 0.6 to 1.1 ± 0.9 (P < .0001), and the New York Heart Association class improved from 2.3 ± 0.7 to 1.2 ± 0.4 (P < .001). There has been no immediate or follow-up tricuspid valve replacement. Conclusions: The “Cone” procedure can be performed safely with low morbidity and mortality. In the medium-term follow-up, the echocardiogram shows a significant reduction in the degree of tricuspid regurgitation, the patients have improved their functional class and none have required tricuspid valve replacement.
