DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA COM SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA ASSOCIADA: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A doença de Castleman multicêntrica idiopática (DCMi) é um raro distúrbio benigno que cursa com hiperplasia de múltiplos linfonodos, associados a liberação desregulada de citocinas. A descrição de hipereosinofilia nesses pacientes é rara, porém pode estar associada ao mecanismo da doença. Objetivo: Descrever um caso de paciente com diagnóstico de DCMi com síndrome hipereosinofílica associada. Relato de Caso: Paciente masculino, 32 anos, negro, admitido no Hospital de Clínicas de Porto Alegre por transtorno depressivo grave com risco de suicídio. Paciente com histórico de tabagismo, uso de cocaína, álcool, e maconha em abstinência, relatou escurecimento cutâneo generalizado com xerodermia, associado a prurido iniciados há 1 ano, além de perda ponderal 34%, e poliartralgia simétrica de padrão inflamatório. Referiu uso de corticoide oral no período, com discreta melhora no uso. Na avaliação inicial, paciente apresentava leucocitose (15.100/mm3) com eosinofilia (8.210/mm3), e discreta trombocitose (435.000/mm3). Demais exames demonstraram VSG 78 mm e FAN 1:320 com padrão nuclear pontilhado fino. As sorologias para hepatites B e C, HIV e sífilis foram negativas. Nos exames de imagem, foi observado linfadenomegalia generalizada, sem hepatoesplenomegalia, sem outras alterações. Foi realizado biópsia cutânea que demonstrou dermatite psoriasiforme com infiltrado eosinofílico, sugestivo de eczema crônico, e biópsia de linfonodo inguinal que demonstrou histiocitose sinusal, plasmocitose e eosinofilia com infiltrado plasmocitário perivascular, sem granulomas, HHV-8 negativo, sugestivo de doença de Castleman Multicêntrica idiopática (DCMi). A pesquisa de mutação para FIP1L1/PDGFRa foi negativa. Foi então realizado o diagnóstico de DCMi com síndrome hipereosinofílica associada. Paciente recebeu terapia inicial com prednisona 2 mg/kg/dia, porém sem resposta. Devido a gravidade do quadro clínico, foi optado por realizar quimioterapia com ciclofosfamida, vincristina e prednisona (CVP). O paciente realizou dois ciclos de quimioterapia, com melhora parcial dos sintomas clínicos (redução do prurido e do espessamento cutâneo, e redução 50% da eosinofilia), porém paciente abandonou tratamento devido a recaída da dependência química. Discussão: A doença de Castleman Multicêntrica idiopática (DCMi) é uma das formas de apresentação de Doença de Castleman, caracterizada por envolvimento de múltiplos linfonodos, hepatoesplenomegalia, citopenias e disfunções orgânicas decorrentes da produção inadequada de citocinas inflamatórias, principalmente a IL-6. A etiologia ainda é desconhecida, podendo estar associada a doenças autoimunes, neoplasias e infecções. A associação com síndrome hipereosinofílica é rara, podendo ser consequência do aumento principalmente da IL-5. No caso relatado, o paciente não possuía fatores associados evidentes, e a mutação de FIP1L1/PDGFRa para hipereosinofilia primária foi negativo. O tratamento preconizado da DCMi é com siltuximab, um anticorpo monoclonal anti-IL-6, porém corticosteroides em monoterapia ou associados a quimioterapia, e imunomoduladores podem ser utilizados. Devido a dificuldade para acesso do siltuximab no Brasil, foi optado por realizar quimioterapia com CVP, obtendo boa resposta clínica inicialmente, inclusive dos sintomas relacionados à hipereosinofilia, até abandono de tratamento pelo paciente. O prognóstico é variável, podendo atingir uma sobrevida global de 77% em 5 anos.