Medicina Clínica Práctica (Oct 2022)
Paciente con insuficiencia renal avanzada y calcifilaxia
Abstract
Resumen: Fundamentos y objetivo: la calcifilaxia es un síndrome de calcificación vascular poco frecuente y potencialmente mortal caracterizado por la ulceración necrótica de la piel debido a calcificación de la media más fibrosis de la íntima arteriolar y posterior isquemia cutánea por trombosis que cursa con un intenso dolor y lesiones isquémicas de la piel. El proceso de calcificación es crónico. Una vez diagnosticado, el pronóstico es generalmente malo (supervivencia menor a un año).Hasta la fecha actual se ha registrado una incidencia anual estimada de 35 casos por cada 10.000 pacientes en régimen de hemodiálisis en Estados Unidos, 4 casos por 10.000 en Alemania y menos de 1 caso por 10.000 en Japón y ninguna serie procedente de un hospital español.Aunque hay casos aislados de lesiones de calcifilaxia sin insuficiencia renal (hiperparatiroidismo primario, cáncer, enfermedad inflamatoria intestinal…) esta entidad es casi exclusiva de los pacientes con insuficiencia renal avanzada (a partir de estadio IV). Su incidencia más elevada es en los pacientes en diálisis estadio V.La sospecha en este perfil de pacientes y el inicio de un rápido tratamiento es fundamental para prevenir la progresión de las lesiones cutáneas con sobreinfección y la muerte por sepsis. Poder detener el proceso activo de calcificación ectópica nos permitirá evitar la ampliación de las lesiones ya existentes y el desarrollo de nuevas. Abstract: Background and objective: Calciphylaxis is a rare and life-threatening vascular calcification syndrome characterized by necrotic ulceration of the skin due to calcification of the media plus fibrosis of the arteriolar intima and subsequent cutaneous ischemia due to thrombosis that presents with intense pain and ischemic skin lesions. The calcification process is chronic. Once diagnosed, the prognosis is generally poor (survival less than 1 year).To date, an estimated annual incidence of 35 cases per 10,000 patients undergoing hemodialysis in the United States, 4 cases per 10,000 in Germany and less than 1 case per 10,000 in Japan has been recorded, and no series from a Spanish hospital.Although there are isolated cases of calciphylaxis lesions without renal failure (primary hyperparathyroidism, cancer, inflammatory bowel disease...) this entity is almost exclusive to patients with advanced renal failure (from stage IV). Its highest incidence in patients on dialysis stage V.Suspicion in this profile of patients and the initiation of rapid treatment is essential to prevent the progression of skin lesions with superinfection, death due to sepsis, and prevent recurrences.
