Сучасна педіатрія: Україна (Sep 2023)
Складнощі діагностики в дебюті системного червоного вовчака в дітей
Abstract
Системний червоний вовчак (СЧВ) є автоімунним мультисистемним захворюванням, яке перебігає в дітей тяжче, ніж у дорослих. Смертність пацієнтів зі СЧВ без лікування сягає 95,3% протягом перших 5 років від початку хвороби. Частіше СЧВ розвивається в осіб жіночої статі. Співвідношення між дівчатками та хлопчиками, що захворіли на СЧВ у препубертатному віці, приблизно складає 4,5:1 - 5:1, а в пубертатному віці - 9:1 - 10:1. Мета - на основі клінічного спостереження показати складнощі діагностики та лікування в дебюті СЧВ у дітей. Клінічний випадок. Дитина 16-літнього віку перебуввла на лікуванні в дитячому відділенні Дорожньої лікарні № 1 з діагнозом «Гострий гломерулонефрит із провідним неповним нефротичним синдромом, гематурією, гіпертензією, тубулоінтерстиціальним компонентом; період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок. Постазотемічна анемія. Вторинна мієлосупресія». Госпіталізована зі скаргами на набряки ніг, обличчя, зміни аналізів сечі (протеїнурія - 1,65 г/добу, лейкоцитурія - 45-50 у полі зору, еритроцитурія - 35-40-50 у полі зору). Вважала себе хворою, коли помітила набряклість гомілковостопних суглобів. За три тижні до госпіталізації перенесла гострий фарингіт (титр антистрептолізину О - негативний). Алергологічний анамнез не обтяжений. У 6 років - вітряна віспа. Дитині призначена кортикостероїдна терапія (преднізолон - 50 мг/добу), на тлі якої на 4-му тижні лікування рівень креатиніну нормалізувався, але зберігалися гіпопротеїнемія, підвищений холестерин та протеїнурія, що свідчило про відсутність ефекту від цієї терапії. Додана цитостатична терапія (лейкеран - 8 мг/добу (протягом 3 тижнів); 4 мг/добу (протягом 3 тижнів)). Незважаючи на комплексну терапію, у дитини через півроку розвинувся повний нефротичний синдром, ниркова недостатність. Під час обстеження пацієнтки виявлені антинуклеарні антитіла в титрі >80, що дало змогу підрахувати бали додаткових критеріїв (17 балів) відповідно до діагностичних критеріїв СЧВ запропонованих Європейською антиревматичною лігою (EULAR) та Американською колегією ревматологів (ACR), 2019. Встановлено діагноз «СЧВ. Люпус-нефрит (ЛН), нефротичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів. Артеріальна гіпертензія; анемія І ст. тяжкості; азотемія; 2-3-й ступінь активності патологічного процесу». Висновки. СЧВ у дітей має складнощі встановлення діагнозу, особливо за відсутності клінічного поліморфізму та системності уражень. Доцільно використовувати в діагностиці критерії, запропоновані EULAR і ACR, 2019, які є найбільш чутливими та специфічними. Лікування пацієнтів з ЛН є індивідуалізованим; застосування різних схем лікування залежить від тяжкості патологічного процесу. Рання діагностика ураження нирок при СЧВ з використанням критеріїв, запропонованих EULAR та ACR, 2019, і біопсії сприятиме своєчасному визначенню тактики й стратегії ведення дитини та поліпшенню прогнозу ЛН. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфліктів інтересів.
Keywords
