LINFOMA T ANGIOIMUNOBLÁSTICO COM PRESENÇA DE IMUNOBLASTOS REACIONAIS EM SANGUE PERIFÉRICO - RELATO DE CASO

Abstract

Objetivo: Descrição de caso de paciente com linfoma angioimunoblástico T com células anômalas circulantes em sangue periférico demonstradas por imunofenotipagem por citometria de fluxo. Material e métodos: Relato de caso descritivo de paciente com linfoma T angioimunoblástico, sendo detectadas em sangue periférico células T com fenótipo helper folicular associadas à imunoblastos reacionais circulantes. Resultados: Paciente feminina, 38 anos, diagnosticada com linfoma angioimunoblástico de células T após biópsia de linfonodo por linfadenopatia difusa e lesões cutâneas em 2022. Ao diagnóstico, realizado em outra instituição, já apresentava estágio clínico avançado e IPI 4 e, apesar do tratamento inicial com seis ciclos de CHOEP não apresentou resposta. Os regimes de tratamento subsequentes incluíram CODOX-M/IVAC, Azacitidina com Venetoclax e dois ciclos de GemOX-Venetoclax. Encaminhada ao nosso centro em fevereiro de 2023 com doença refratária. Na admissão, apresentava hemograma com Hb 6,6 g/dL e presença de hemácias em rouleax; plaquetas 15.200; leucócitos 6.700; mielócitos 2% (134); metamielócitos 2% (134); bastões 10% (670); segmentados 35% (2345); linfócitos típicos 41% (2747); monócitos 1% (67); células linfoplasmocíticas 9% (603); encaminhada amostra de sangue periférico para imunofenotipagem onde foram detectados 15% de linfócitos T anômalos com fenótipo T helper folicular e expressão de TRBC1 sugestiva de monoclonalidade, adicionalmente, foram observados 35,2% de linfócitos B com diferenciação plasmablástica, policlonais, que devem corresponder aos imunoblastos reacionais à neoplasia. Realizada também biópsia de linfonodo subsequente que confirmou o diagnóstico e devido expressão de CD30 foi iniciado tratamento com Brentuximab. A paciente atingiu uma resposta completa no PET-CT após dois ciclos de Brentuximab, e devido à refratariedade da doença, optado por proceder com transplante de medula óssea haploidêntico em 29/03/2023. Os enxertos neutrofílicos e plaquetários foram em D+14 e D+25, respectivamente. A avaliação no D+30 mostrou 100% quimerismo na medula óssea, e PET-CT em D+60 mostrou uma resposta completa. Discussão/Conclusão: Descrevemos caso de paciente com linfoma raro (1 a 2% dos linfomas não-Hodgkin), do tipo T angioimunoblástico e com presença de células tumorais e de imunoblastos reacionais circulantes em sangue periférico confirmada por imunofenotipagem por citometria de fluxo, evento incomum na apresentação da doença. As células B atípicas do linfoma angioimunoblástico T têm espectro histopatológico amplo e podem levar a um diagnóstico errôneo de linfoma, por isso a importância da abordagem integrada dos achados clínicos, histológicos e da citometria de fluxo no processo de diagnóstico.