Neurología (English Edition) (Oct 2021)
Moyamoya disease in Mexico: our experience
Abstract
Introduction: Moyamoya disease (MD) is a progressive, occlusive disease of the arteries of the anterior cerebral circulation that may cause ischaemia or haemorrhage. Patient management aims to prevent new cerebrovascular events through surgical revascularisation and/or pharmacological treatment. Materials and methods: We studied a series of 17 patients with MD (n = 14) or moyamoya syndrome (MS; n = 3), who were evaluated between January 1989 and December 2016; 11 patients were women and 6 were men. Thirteen patients had definitive MD (76%), one had unilateral MD (5.2%), and 3 had MS (18%). The condition manifested as intraparenchymal haemorrhage (in 35.2% of patients), brain ischaemia (29.4%), subarachnoid haemorrhage (17.6%), seizures (11.7%), and headache with no associated haemorrhage (1 patient). Results: Ten patients (58.8%) underwent revascularisation and 7 (41.2%) received pharmacological treatment. All patients were evaluated with the modified Rankin Scale (mRs) at admission and at the last consultation; mRs scores were significantly lower in the group undergoing surgery (P < .04). During follow-up, none of the patients undergoing revascularisation experienced recurrences, whereas 2 patients receiving pharmacological treatment did experience a new vascular event (one ischaemic and one haemorrhagic) (P < .05). No significant differences were observed between the treatment outcomes of different revascularisation techniques. Conclusions: Although our population has different demographic characteristics from those of other non-Asian populations, ours is the largest published series of Hispanic individuals with MD. Our results support the use of revascularisation procedures to improve these patients’ neurological status and to prevent new cerebrovascular events. Resumen: Introducción: La enfermedad Moyamoya (EM) es una arteriopatía oclusiva y progresiva de la circulación cerebral anterior, que puede producir eventos isquémicos o hemorrágicos. El objetivo terapéutico es la prevención de nuevos eventos a través de tratamiento médico o cirugía de revascularización. Métodos: Se estudiaron 17 pacientes con EM y síndrome Moyamoya (SM), atendidos de enero de 1989 a diciembre del 2016. Trece pacientes tenían EM definitiva (76%), 1 paciente EM unilateral (5.2%) y 3 pacientes SM (18%). Once pertenecían al sexo femenino y 6 al masculino. Su forma de presentación fue hemorragia intraparenquimatosa (35.2%), isquemia cerebral (29.4%), hemorragia subaracnoidea (17.6%), crisis convulsivas (11.7%) y 1 paciente debutó con cefalea sin hemorragia. Resultados: En 10 pacientes se realizó una cirugía de revascularización (58.8%), y 7 pacientes se manejaron médicamente (41.2%). La valoración neurológica, empleando la escala modificada de Rankin al ingreso y en su última consulta, mostró una diferencia significativa (p < 0.04) a favor del grupo quirúrgico. Ningún paciente del grupo quirúrgico presentó nuevos eventos vasculares, mientras que 2 pacientes del grupo médico desarrollaron uno nuevo (1 isquémico y 1 hemorrágico). En nuestro estudio no hubo una diferencia significativa entre los métodos de revascularización, pero sí en comparación con los pacientes que se trataron médicamente (p < 0.05). Conclusiones: Si bien nuestra población muestra diferencias con otras series reportadas fuera de Asia, esta es la serie reportada más numerosa para una población hispana. Nuestros resultados sugieren que los procedimientos de revascularización son útiles para prevenir nuevos eventos vasculares isquémicos o hemorrágicos.
