Revista Cubana de Anestesiología y Reanimación (Aug 2003)
Conducta perioperatoria en pacientes con Mucopolisacaridosis tipo IV. Presentación de un caso
Abstract
Introducción: Las mucopolisacaridosis son un grupo raro de enfermedad familiarprogresiva del metabolismo del tejido conectivo causada por ausencia ó insuficiencia deenzimas claves en el metabolismo de sus tres componentes principales. En la enfermedad deMorquio existe un déficit de B-Galactosa con una acumulación excesiva de Sulfato de Keratanen diferentes órganos y sistemas. Objetivos: Demostrar la conducta seguida ante un pacientecon Síndrome de Morquio a partir del conocimiento de la enfermedad y de las posiblescomplicaciones inherentes a la misma. Material y Métodos: Se describe un paciente de 38 añoscon diagnóstico de un Síndrome de Morquio (Mucopolisacaridosis tipo IV) programado paracirugía electiva por sufrir de un Sarcoma de partes blandas (región torácica). Resultados: En laprimera ocasión se suspendió el acto anestésico por cifras tensionales de 210/130 mmHg. Enotro intento se realizó broncoscopía con fibra óptica y no se pudo visualizar la glotis. Se realizóbloqueo de campo con bupivacaina 2.5mg/Kg., suplementada por propofol 25 μg/Kg./min. y 50μg de Alfentanil. Finalizando el proceder el paciente refirió dolor intenso con progresiva pérdidade la conciencia, dificultad respiratoria, abundantes secreciones traqueobronquiales, hipoxia yparada cardiorrespiratoria. Las maniobras de resucitación comenzaron de inmediato eincluyeron la realización de una traqueostomía (muy difícil). El tiempo total de fracasocirculatorio osciló en 15 minutos. Se trasladó a UCI donde se continuaron las medidas postreanimación. A las 6 horas la recuperación de la conciencia era total y es trasladado a las 72horas hacia su sala. Conclusiones: La revisión de la literatura nos muestra la importancia quetiene el conocimiento de este raro síndrome el cual representa un reto para el anestesiólogo.
