Revista Alergia México (Jun 2018)
Eritrodermia recurrente que condujo al diagnóstico de síndrome hipereosinofílico
Abstract
Antecedentes: El síndrome hipereosinofílico comprende un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por eosinofilia periférica, acompañadas de infiltración tisular en diferentes órganos, que resultan en una amplia variedad de manifestaciones clínicas que pueden ir desde la fatiga con lesiones cutáneas inespecíficas, hasta fibrosis endomiocárdica, compromiso neurológico y evolución potencialmente mortal. La variedad en la presentación clínica y los diferentes órganos que en algún momento puede involucrar dificultan el diagnóstico. Las manifestaciones iniciales más frecuentes son las dermatológicas, que se caracterizan por ser inespecíficas y variables, por lo tanto, puede no haber sospecha clínica o conocimiento de la entidad. El compromiso en piel ocurre en 69 % de los pacientes y puede ir desde máculas, pápulas y placas eritematosas hasta urticaria, angioedema y rash, como eritema anular centrífugo. Destaca el prurito como síntoma predominante. La eritrodermia se describe solo en 1 % de los casos de síndrome hipereosinofílico. En la literatura existen menos de 10 casos publicados, principalmente asociados a malignidad hematológica o idiopáticos de síndrome hipereosinofílico. Reporte de caso: Mujer de 52 años de edad con antecedente de hipotiroidismo secundario a carcinoma de tiroides 18 años atrás. Presentaba cuadro clínico que se inició 11 años antes con dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso; por diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal se comenzó tratamiento con mesalazina, sulfasalazina, deflazacort, azatioprina e infliximab, todos mal tolerados, además de osteoporosis severa y cataratas secundarias al uso prolongado de esteroides. Desde cinco años antes comenzó con episodios de eritrodermia resistente a tratamiento, asociados con xerosis generalizada y prurito intenso que afectaba su calidad de vida. La causa más probable atribuida a la eritrodermia fue toxicodermia, pero la paciente no presentaba mejoría al suspender o cambiar medicamentos sospechosos, por lo que se iniciaron estudios que descartaron causas infecciosas, reumatológicas, alergia a medicamentos o linfoma cutáneo de células T. Se evaluaron exámenes de laboratorio de forma retrospectiva, con lo que se identificaron valores elevados de eosinófilos en sangre periférica, de 1520 a 8110/mm3. Por mielograma se encontró 34 % de eosinófilos en médula ósea, sin infiltración eosinofílica significativa en biopsias de piel, esófago, estomago ni colon. Estudios negativos para inmunodeficiencia común variable y FISH negativo para el gen de fusión FIP1L1-PDGFRA. Se formuló diagnóstico de síndrome hipereosinofílico asociado con enfermedad inflamatoria intestinal, se descartó compromiso cardiaco y pulmonar y se inició manejo con hidroxiurea y esteroides a bajas dosis, con buena respuesta, disminución del prurito y sin nuevos episodios de eritrodermia. Conclusiones: La eritrodermia es una manifestación infrecuente del síndrome hipereosinofílico, pero debe sospecharse en los pacientes en quienes no se encuentre una causa o desencadenante y que no mejoren con el tratamiento. Se destaca el papel del dermatólogo en la búsqueda activa del diagnóstico temprano, en dar tratamiento oportuno y evitar la progresión fatal de la enfermedad.
