TEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ATIVADO PROLONGADO COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DA ASSOCIAÇÃO ENTRE LINFOMA DO MANTO INDOLENTE, PROTEÍNA MONOCLONAL E ANTICOAGULANTE LÚPICO

Abstract

Resumo: Anormalidades imunológicas, como desenvolvimento de autoanticorpos e imunoglobulinemia monoclonal, são frequentemente observadas em pacientes com linfoma maligno; às vezes o autoanticorpo e a proteínas monoclonais podem interferir nos exames laboratoriais in vitro. No entanto, o mecanismo preciso dessa interferência não é totalmente compreendido. Objetivo: Mostrar que alterações nos exames de coagulação podem indicar a presença de anticorpos inibitórios relacionadas a doenças autoimunes e neoplasias. Relato de caso: Relatamos um raro caso de uma mulher, com 63 anos, encaminhada ao nosso serviço para avaliação de tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Dados laboratoriais na admissão revelaram tempo de protrombina, fibrinogênio e tempo de trombina normais, além de velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa elevadas. A avaliação da coagulação mostrou diminuição severa da atividade dos fatores VIII (21%), IX (0,8%), XI (1,0%) e XII (0,3%). Apresentava atividade normal dos fatores II, V, VII, X, antígeno de von Willebrand e cofator da ristocetina. Foi ainda evidenciado presença de anticoagulante lúpico (AL) e presença de componente monoclonal na imunofixação de proteínas séricas e urinárias, com IgM (697 mg/dL) elevado. O exame da medula óssea revelou um envolvimento linfócitos B maduros monoclonais CD5+ e CD23-, além de aumento das células plasmocitárias. Nenhuma tendência hemorrágica ou trombótica foi observada nesta paciente, sugerindo que as alterações nos exames de coagulação são secundárias à presença do AL. Discussão: Estes inibidores dos fatores de coagulação são aloanticorpos que geralmente aparecem em idosos, mas também podem ocorrer em pacientes com distúrbios imunológicos, como lúpus, linfoma, asma ou reações a medicamentos. A maioria dos anticorpos é dirigida contra o fator VIII, mas qualquer proteína de coagulação pode ser afetada. Eles devem ser suspeitados em indivíduos que anteriormente apresentavam hemostasia normal, mas que agora começam a apresentar sangramento na pele e nos músculos, ou sofrem hemorragias após procedimentos invasivos. A apresentação única da paciente está na rara associação de AL, linfoma de células do manto de comportamento indolente, em associação com proteína M monoclonal afetando todos os fatores da via intrínseca da coagulação. Portanto, devemos ter cuidado ao avaliar dados anormais de coagulação, sem sintomas hemorrágicos. Conclusão: conhecer a razão de um prolongamento do TTPa, revelou a existência de uma proteína M monoclonal, da presença de AL e, por fim, ao diagnóstico de linfoma do manto indolente. Destacamos a importância da interação de algumas doenças com o sistema imune, muitas vezes dificultando e/ou retardando o diagnóstico etiológico.