Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
SUPORTE TRANSFUSIONAL EM PACIENTE COM DEFICIÊNCIA G6PD E CRISE HEMOLÍTICA AGUDA POR COVID 19 – RELATO DE CASO
Abstract
Objetivo: : Relato de caso de paciente com deficiência de G6PD com crise hemolítica aguda desencadeada por infecção por COVID 19 e uso de fármaco. Material e métodos: Acompanhamento clínico e laboratorial durante a internação, registros em prontuário eletrônico. Resultados: : M.F, 61 anos , sexo feminino , anemia crônica e diagnóstico de deficiência G6PD há dois anos, a partir de investigação de quadro hemolítico do filho. Chega a emergência com sintomas gripais, adinamia , dispneia de inicio há 3 dias. Refere uso de Ibuprofeno. Ao exame fácies de dor, hipotensão arterial leve, TAX = 37,8C, FR = 35ircpm, FC = 110bpm, RCR2T, sopro sistólico3+/6, satO2 88%, ausculta pulmonar com estertores creptantes. PCR positivo para COVID 19. Hb = 5,7, Ht = 16,5, leucócitos36.600, plaquetas 475.000, LDH = 550U/L, BI = 4 mg/dl . HD: Covid 19, e pneumonia bacteriana. Internada em CTI, iniciado Rendesivir, Azitromicina e Amoxacilina+Clavulanato, protocolo de prevenção de TVP. Solicitada transfusão de concentrado de hemácias filtrado. Paciente evolui nos dias subsequentes com piora da sensação de cansaço, adinamia á despeito de quadro pulmonar leve. Apresentou aumento de LDH para 1140U/L, Hb = 4,3 g/dl, BI = 7 mg/dl, PCR = 4 mg/dl, icterícia, colúria, TGO = 107u/L, TGP = 76U/L, Ur = 70 mg/dl, Cr = 1,1 mg/dl, amilase = 108 U/L. Prescrito duas bolsas de concentrado de hemácias filtrados. Após a transfusão paciente apresentou melhora da adinamia, FR = 19ircpm, FC = 90bpm. No dia seguinte HB = 8,7g/dl, LDH = 840U/L. Em 48:00h apresentou quadro de cefaleia intensa, com hemicrania, escotomas cintilantes, sem desvio de comissura labial. Realizados exames complementares de imagem, afastada possibilidade de AVC, queixa interpretada como enxaqueca, sem alívio com Ibuprofeno, administrada Dipirona.Evolui com palidez, hipotensão postural, LDH = 2000, HB = 5,5. Realizada a transfusão de mais duas bolsas de concentrado de hemácias filtradas. Após 48 horas HB = 9,4. Durante internação evoluiu com ITU. Recebeu alta após 20 dias,com HB = 10g/dl, LDH = 105U/L, BI = 0,9 mg/dl. Discussão: : A deficiência de G6PD, é uma doença hereditária com principal manifestação crise hemolítica diante de gatilhos. Os principais gatilhos são infecções e exposição a fármacos com propriedades oxidativas.Entre os medicamentos que devem ser evitados podemos citar salicilatos, sulfonamidas, nitrofuranos, derivados da vitamina K, dapsona, fenazopiridina, ácido nalidíxico, azul de metileno, dipirona, hidroxicloroquina, captopril, inalapril .A hemólise pode ser acentuada com necessidade de transfusão. Paciente teve quadro infecioso e uso de Dipirona, como fatores atribuídos a hemólise e descompensação hemodinâmica por anemia, transfundiu durante a internação um total de 4 bolsas de CHF. Conclusão: A deficiência de G6PD não tem tratamento específico e o objetivo principal é evitar a exposição aos gatilhos oxidativos e de hemólise. Os pacientes devem ser orientados a respeito dos fármacos que devem ser evitados e a equipe médica estar em alerta para monitorar a possibilidade de descompensação hemodinâmica e necessidade transfusional em caso de gatilhos infecciosos, assim como seleção rigorosa de medicações prescritas.