Ectopia "cordis": relato de 2 casos operados. Discussão do manuseio cirúrgico e revisão da literatura Truly Cordis Ectopy experience with cases and literature revision

Abstract

A ectopia "cordis" verdadeira é uma doença congênita, rara e caracterizada pela presença do coração fora do tórax, havendo, como principal característica, a ausência das camadas que o recobrem. Na grande maioria dos pacientes portadores da ectopia "cordis" verdadeira existe associação de defeitos intracardíacos complexos. No presente trabalho, os autores relatam sua experiência com 2 casos operados, na Unidade de Tratamento Cardiotorácico - UNITÓRAX - do Real Hospital Português do Recife, bem como discutem o manuseio cirúrgico e fazem uma revisão da literatura.Truly Cordis Ectopy is a rare congenital heart disease, which is caracterized by the presence of the heart out of the thoracic box, having as the main feature the absence of tissues which cover it. In the great majorly of patients with Truly Cordis Ectopy there is an association of complex intra-cardiac defects. In the present work, the authors show their experience with 2 cases who had undergone to surgery, at the Unidade de Tratamento Cardiotorácico - UNITÓRAX - in Real Hospital Português do Recife, and discuss the surgical management as well was a literature revision.

Keywords

• ectopia "cordis"
• ectopia cordis